男科 | 妇科 | 骨科 | 耳鼻喉 | 肛肠 | 泌尿 | 不孕不育 | 皮肤病 | 口腔 | 肿瘤 | 糖尿病 | 眼病 | 性病 | 肝病 | 心血管 | 更多 |
2.眼底发现黄斑呈带灰色变色 Austin型幼儿脑硫脂病也称Austin型异染性脑白质营养不良,是脑硫脂病和黏多糖贮积症的联合疾病。其特征为轻度Hurler综合征面容,多发性骨发育不良,有严重的神经系统症状和智力明显低下。眼底检查,可以发现黄斑呈带灰色变色,以后甚至失明。
3.眼底黄斑部的樱桃红斑点
尼曼-皮克病(Niemann-Pick’s disease,NPD)是因鞘磷脂(sphingomyelin)及胆固醇沉积于身体各器官的遗传性代谢病,以年幼儿童多发,具有肝、脾大,眼底黄斑部樱桃红色斑及骨髓涂片中大的泡沫样细胞等主要特征。本病于1914年首先由Niemann 报告第1 例,1922 年Pick 详细描述了病理检查所见,故而得名。我国首次于1963 年报告2 例,以后陆续有个例报道。
1.腰椎穿刺 腰椎穿刺和脑脊液检查是一项有用的辅助性实验室检查,但在临床应用上并不广泛。这是因为在大多数患者中,根据病史、临床检查和荧光素眼底血管造影检查等即可明确诊断。患者的脑脊液改变主要表现为淋巴细胞增多。在炎症发生后1周内,约80%的患者出现脑脊液淋巴细胞增多,1~3周则有97%的患者出现此种改变。脑脊液淋巴细胞增多一般于8周内消失。炎症复发时,一般不再出现脑脊液淋巴细胞增多,因此对慢性迁延不愈的葡萄膜炎患者和复发性葡萄膜炎患者进行此项检查已没有诊断价值。
2.免疫学检查 伏格特-小柳-原田病可引起多种免疫学异常,如血清中抗葡萄膜、抗感光细胞外段、抗视网膜S抗原、抗Müller细胞等的抗体。患者血清IgD水平、γ-干扰素水平也有升高。但这些改变都不具有特异性,因此在确定诊断方面意义不大。对患者进行HLA抗原分型检查发现HLA-DR4、HLA-DRw53抗原阳性,对诊断有所帮助。
3.荧光素眼底血管造影检查 荧光素眼底血管造影检查对诊断伏格特-小柳-原田病有重要价值,在疾病的不同时期,造影的改变可有很大不同。
晚霞样或夕照样眼底预防:
尽一切努力避免挑起机体的免疫反应是预防自身免疫性疾病的关键。
1.消除和减少或避免发病因素,改善生活环境空间,养成良好的生活习惯,防止感染,注意饮食卫生,合理膳食调配。
2.坚持锻炼身体,增加机体抗病能力,不要过度疲劳、过度消耗,戒烟戒酒。
3.早发现早诊断早治疗,树立战胜疾病的信心,坚持治疗。保持乐观情绪。
4.预防感染,预防链球菌感染是自身免疫性风湿性疾病及并发病的重要环节。