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(4)姿势步态异常:姿势反射障碍是带给PD患者生活困难的主要症状,它仅次于运动减少或运动不能。患者四肢、躯干和颈部肌强直呈特殊屈曲体姿,头部前倾,躯干俯屈,上肢肘关节屈曲,腕关节伸直,前臂内收,指间关节伸直,拇指对掌;下肢髋关节与膝关节均略呈弯曲,早期下肢拖曳,逐渐变为小步态,起步困难,起步后前冲,愈走愈快,不能及时停步或转弯,称之为“慌张步态”(festination),行走时上肢摆动减少或消失;转弯时因躯干僵硬,躯干与头部联带小步转弯,与姿势平衡障碍导致重心不稳有关。患者害怕跌倒,遇小障碍物也要停步不前。随疾病进展姿势障碍加重,晚期自坐位、卧位起立困难。目前对PD患者这种固有的姿势反射障碍的机制尚无明确解释,有人认为该症状主要与苍白球经丘脑至皮质的传出环路损害有关。
(5)其他症状:
①反复轻敲患者眉弓上缘可诱发眨眼不止(Myerson征),正常人反应不持续;可有眼睑阵挛(闭合眼睑轻度颤动)或眼睑痉挛(眼睑不自主闭合)。
②口、咽、腭肌运动障碍,使讲话缓慢,语音低沉单调,流涎等,严重时吞咽困难。
③常见皮脂腺、汗腺分泌亢进引起脂颜(oily face)、多汗,消化道蠕动障碍引起顽固性便秘,交感神经功能障碍导致直立性低血压等,括约肌功能不受累。
④精神症状以抑郁多见,可出现焦虑、激动,部分患者晚期出现轻度认知功能减退、视幻觉,通常不严重。
3.PD的临床分类与分型 王新德执笔,1984年10月全国锥体外系会议制定。
(1)原发性(特发性帕金森病,即震颤麻痹):
①按病程分型:
A.良性型:病程较长,平均可达12年运动症状波动和精神症状出现较迟。
B.恶性型:病程较短,平均可达4年。运动症状波动和精神症状出现较早。
②按症状分型:
A.震颤型。
B.少动和强直型。
C.震颤少动和强直型伴痴呆型。
D.震颤少动和强直型不伴痴呆型。
③按遗传分型:
A.家族性帕金森病。
B.少年型帕金森病。
(2)继发性(帕金森综合征、症状性帕金森综合征):
①感染性(包括慢性病毒感染)脑炎后帕金森综合征(嗜睡性脑炎、其他脑炎等)。
②中毒性(一氧化碳、锰、二硫化碳、氢化物、甲醇等)。
③药物性(抗精神病药物如吩噻嗪类、丁酰苯类、萝芙木生物碱及α-甲基多巴等)。
④脑血管病变。
⑤脑肿瘤(特别是脑部中线肿瘤)。
⑥脑外伤。
⑦中脑空洞。
⑧代谢性(甲状腺功能减退、基底节钙化、慢性肝脑变性等)。
(3)症状性帕金森综合征(异质性系统变性):
①进行性核上性麻痹。
②纹状体黑质变性。
③皮质齿状核黑质变性。
④橄榄脑桥小脑萎缩。
⑤Shy-Drager位置性低血压综合征。
⑥痴呆[关岛帕金森-痴呆-肌萎缩性侧索硬化综合征,Jacob-Creutfeldt病(皮质纹状体脊髓变性),Alzheimer及Pick病,正常颅压脑积水]。
⑦遗传性疾病(肝豆状核变性、Hallerrorden-Spatz病、Huntington病、脊髓小脑黑质变性等)。
诊断
1.诊断依据
(1)中老年发病,缓慢进行性病程。
(2)四项主征(静止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势步态障碍)中至少具备2项,前两项至少具备其中之一,症状不对称。
(3)左旋多巴治疗有效,左旋多巴试验或阿朴吗啡试验阳性支持原发性PD诊断。
(4)患者无眼外肌麻痹、小脑体征、体位性低血压、锥体系损害和肌萎缩等。PD临床诊断与尸检病理证实符合率为75%~80%。
2.国内外常用的诊断与鉴别诊断标准
(1)原发性帕金森病(IPD)的诊断:王新德执笔1984年10月全国锥体外系会议制定的标准如下:
①至少要具备下列4个典型的症状和体征(静止性震颤、少动、僵直、位置反射障碍)中的2个。
②是否存在不支持诊断IPD的不典型症状和体征,如锥体束征、失用性步态障碍、小脑症状、意向性震颤、凝视麻痹、严重的自主神经功能障碍、明显的痴呆伴有轻度锥体外系症状。
③脑脊液中高香草酸减少,对确诊早期帕金森病(PD)和特发性震颤(ET)、药物性帕金森综合征与PD是有帮助的。
一般而言,ET有时与早期IPD很难鉴别,ET多表现为手和头部位置性和动作性震颤而无肌张力增高和少动。
(2)继发性帕金森综合征(SPDS)的诊断:
①药物性PS(MPS):药物性PS与IPD在临床上很难区别,重要的是依靠是否病史上有无服用抗精神病药物史。另外,药物性PS的症状两侧对称,有时可伴有多动症侧会先出现症状。若临床鉴别困难时,可暂停应用抗精神病药物,假若是药物性,一般在数周至6个月PS症状即可消失。
②血管性PS(VPS):该征的特点为多无震颤,常伴有局灶性神经系统体征(如锥体束征、假性球麻痹、情绪不稳等),病程多呈阶梯样进展,L-多巴制剂治疗一般无效。
(3)症状性帕金森病综合征(异质性系统变性)的诊断:
①进行性核上性变性:有时与帕金森病很难鉴别。进行性核上性麻痹的临床特点主要为动作减少,颈部强直并稍后仰及假性延髓麻痹和向上凝视麻痹。
②橄榄脑桥小脑萎缩:原发性帕金森病应与本病进行鉴别。橄榄脑桥小脑变性临床也可表现为少动、强直、甚至静止性震颤。但多同时有共济失调等小脑症状。CT检查亦可见特征性的改变。血谷氨酸脱羧酶活力减低。
③纹状体黑质变性:本病与原发性帕金森病很想象,临床上很难鉴别,主要依靠病理诊断。若临床上L-多巴治疗无效时,应考虑纹状体黑质变性可能。
④Shy-Drager位置性低血压综合征:临床表现为位置性低血压、大小便失禁、无汗、肢体远端小肌肉萎缩等。有时也可伴有帕金森病综合征。若临床发现患者有帕金森病综合征和轻度自主神经障碍症状,就需要与原发性帕金森病鉴别。
⑤痴呆:痴呆伴有帕金森综合征不罕见。A.Alzheimer病:晚期Alzheimer病除痴呆外,尚有锥体外系症状,如少动、强直和口面多动。另外由于帕金森病甚至早期也可伴有痴呆,因此需依靠随访对两者进行鉴别;B.正常颅压脑积水:本病表现为步态障碍、尿失禁和痴呆。有时也可出现帕金森病的症状,如少动、强直、和静止性震颤等。CT检查对鉴别有帮助。放射性核素脑池造影对诊断正常颅压脑积水也有重要意义。