肢端硬化是怎么回事，肢端硬化怎么办？

肢端硬化部位：

下肢

肢端硬化科室：

皮肤科

肢端硬化相关疾病：

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肢端硬化相关检查：

肢端硬化应该如何诊断

　　根据1980年美国风湿病学会制订的PSS分类标准：凡具备以下1个主要指标或2个次要指标可以诊断为PSS。

　　1.主要指标近端硬皮，有对称性手指及掌指或跖趾近端皮肤增厚，紧硬，类似病变也见于整个四肢、面、颈、躯干(胸腹)。

　　2.次要指标

　　(1)上述皮肤改变仅限于手指。

肢端硬化概述：

　　肢端硬化综合征又名系统性硬皮病、进行性系统性硬化。本病为结缔组织的一种弥漫性病变，其特征为炎症性、纤维性和退行性变化伴血管病变。主要累及皮肤(硬皮病)、滑膜以及一些内脏器官(如食管、肠道、心、肺、肾等)。

肢端硬化病因：

肢端硬化是由什么原因引起的？

　　本病病因尚不清楚，目前多数认为PSS可能是在一定遗传背景基础上再加持久的慢性感染而导致的一种自身免疫性疾病。归纳起来涉及以下几个方面：

　　1.遗传和环境因素本病有明显家庭史，可能与HLA-DR3、DR6、C4null等基因有关。

　　2.结缔组织代谢异常本病有广泛的结缔组织病变，成纤维细胞培养显示胶原合成的活性明显增高，并发现纤维连接素基因有突变，致结缔组织代谢异常而导致PSS的发生。

　　3.感染因素许多患者发病前常有急性感染，如鼻窦炎、咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热等。在患者的横纹肌和肾脏中曾检出副黏病毒样包涵体。

　　4.细胞因子很多细胞因子可对胶原成分的表达起调节作用。如TGFβ不仅对细胞外基质有较强的调节作用，还可影响其他细胞因子，包括IL-1β、TNFα1、PDGF、碱性成纤维细胞生长因子等。

　　5.免疫异常在PSS患者体内可测出多种自身抗体(如抗核抗体、抗DNA抗体、抗ssR-NA抗体、抗硬皮病皮肤提取液的抗体等)，并见B细胞数增多，体液免疫明显增强，CIC阳性率高达50%以上，多数患者有高丙球蛋白血症，部分病例常与系统性红斑狼疮、皮肌炎、类风湿性关节炎、舍格伦综合征等并发而形成重叠综合征。

肢端硬化诊断：

肢端硬化鉴别诊断：

肢端硬化容易与哪些症状混淆？

　　肢端角化：疣状肢端角化症又称Hopf病。该症为局部皮肤角化和颗粒团形成过度，棘皮和乳头状瘤形成所致的遗传性皮肤病。本症为常染色体显性遗传，通常父母一方为患者(杂合子)，其子女的再发风险为50%，男女机会均等。

　　肢端发绀：发绀是指血液中还原血红蛋白增多，使皮肤和粘膜呈青紫色改变的一种表现，也可称为紫绀。肢端发绀症，发病特点为四肢肢端冷感和发绀。多见于年轻女性。

　　肢端溃疡：是系统性硬皮病的重要并发症，持续和反复发作的溃疡可引起剧烈疼痛、感染、坏疽、功能障碍和生活质量下降，给患者带来很大痛苦。正因为如此，近年来对于硬皮病肢端溃疡的研究成为研究的热点问题。

　　肢端缺血：四肢末端血供不足引起的症状。体格检查即可诊断。

　　根据1980年美国风湿病学会制订的PSS分类标准：凡具备以下1个主要指标或2个次要指标可以诊断为PSS。

　　1.主要指标近端硬皮，有对称性手指及掌指或跖趾近端皮肤增厚，紧硬，类似病变也见于整个四肢、面、颈、躯干(胸腹)。

　　2.次要指标

　　(1)上述皮肤改变仅限于手指。

　　(2)指端可凹性瘢痕形成或指垫变薄。由于缺血指端有下陷区，指垫组织丧失。

　　(3)肺底部纤维化：无原发性肺疾患者双肺底部出现网状线索、结节、密度增加，亦可呈弥漫斑点状或蜂窝状。

　　当PSS患者出现蛋白尿、高血压或氮质血症时可诊断PSS肾损害。但不少患者，尤其在疾病早期，常无明显肾损害表现而被漏诊。对PSS患者应该结合临床表现、肾动脉造影及肾活检，以提高肾损害的诊断。

　　实验室检查：

　　1.尿液检查蛋白尿25mg/dl，Ccr下降;血浆肾素水平升高。

　　3.免疫学检查

　　(1)类风湿因子(RF)：1/3PSS患者RF阳性。

　　(2)ANA：70%PSS患者ANA阳性。

　　(3)抗Scl-70抗体：为弥漫型PSS的标记性抗体，见于50%～60%的患者。

　　(4)抗着丝点抗体：为局限型PSS的标记性抗体，70%～80%的局限型PSS患者抗着丝点抗体阳性。

　　(5)抗核仁抗体：30%～40%PSS患者该抗体阳性，弥漫型PSS阳性率高。

　　(6)抗核糖核蛋白抗体(抗RNP抗体)和抗SS-A(Ro)抗体有时阳性。

　　其他辅助检查：

　　1.肾活检肾活检是评价PSS患者肾损害的重要途径。组织学上将肾损害分为急性和慢性两种形式，为评价肾损害的严重性和分型提供了帮助。急性病变(动脉黏液样水肿、小动脉纤维素样坏死、肾小球毛细血管内血栓以及肾梗死)总是见于急性少尿型肾衰，多数提示病情严重。慢性非活动性病变(动脉内膜硬化、肾小球硬化、肾小管萎缩和肾间质纤维化)提示患者为急性肾衰后遗的肾功能损害。轻到中度的慢性病变通常见于病程长、慢性经过或以肾功能不全和轻度蛋白尿伴或不伴轻度高血压为特征的病情稳定者。有些无临床肾病病史的患者，这些非活动性病变仅在尸解时才被发现。

　　2.肾活检指征PSS患者肾活检指征有限，而且没有明确定义。对于PSS、狼疮性肾炎和混合性结缔组织病患者的鉴别，肾活检具有相当大的价值。PSS伴急性肾功能衰竭患者，如不能明确诊断为PSS肾脏危象，而且又无法排除间质性肾炎等疾病所致，可通过肾活检而明确诊断。由于PSS患者肾脏病变不能从临床和其他实验室资料来估计，因此肾活检可为PSS的预后提供有用的资料。

　　 进行性系统性硬化症

　　3.肾脏病理PSS患者肾脏病理学改变的实际发生率很难确定，估计在58%～100%。PSS患者肾脏的解剖特征随肾血管损伤的时间长短和严重程度不同而不同。PSS急性肾功能衰竭伴或不伴严重高血压的患者，肾脏大小是正常的，这是因为肾损害发生迅速的缘故。急性肾衰患者肾表面呈细颗粒状或平滑，但在原有慢性病变基础上发生急性肾衰时，肾表面则表现为粗颗粒状。急性肾衰时肾呈鲜红色，肾皮质有大量瘀点、瘀斑和小的楔形出血或淡黄色梗死区。有些病例，皮质梗死病灶非常多且互相融合，使皮质表面呈花斑样。轻度慢性肾功能不全的患者，肾脏有轻微缩小，皮质表面呈细小颗粒状，颜色苍白或呈褐色。