肢端硬化是怎么回事，肢端硬化怎么办？

　　(1)动脉组织学改变：PSS患者肾血管组织学改变的主要病变部位在小叶间动脉和小动脉。血管病变可分为急性和慢性。急性血管病变有以下两种类型：一种为内膜增殖呈黏液水肿样，该类型主要影响较大的动脉。另一种为纤维素样坏死，主要影响小动脉。这些病变可能是局灶性的，也可能是全身性的。

　　①急性期：黏液水肿性内膜增殖首先出现在小叶间动脉，少数出现于小弓形动脉，大弓形动脉和叶间动脉常不被累及。血管受累的典型病变为同心圆状黏液水肿性内膜增生，细胞相对少见，管腔变狭窄。内皮细胞水肿，局部脱落，内膜基质松散，苏木精-嗜伊红染色基质呈轻度嗜碱性或透明，三色染色黏液样基质呈透明或淡蓝色。基质中存在少量拉长的肌内膜细胞，这些细胞呈螺旋式同心圆状排列，即所谓“洋葱皮”样结构。有些动脉黏液样基质内含有嗜碱性粒细胞、嗜品红的小簇纤维蛋白样物质，这些物质对纤维蛋白染色呈阳性反应。数量不等的纤维蛋白沉积在狭窄的管腔，狭窄的管腔常充斥淤积的红细胞，碎片红细胞沉积在深层内膜基质，这为微血管病性溶血性贫血参与本病发病机制提供了形态学依据。血管中层变薄扩展，围绕扩张的内膜，血管外径增加，三色染色法显示血管中层轻度硬化。外膜改变不明显，有些可观察到外膜轻度纤维化，可见极少量的单核细胞。PSS患者肾脏超微结构改变报道较少。与光镜下所观察到的黏液样内膜增殖一致，急性小叶间动脉损害的超微结构呈同心圆样线状排列，具有中等电子致密度。小叶间动脉的血管中层变薄，仅有1～2层细胞，其中部分肌纤维萎缩，内质网肿胀，吞噬体增多。外膜超微结构无明显改变。

　　②慢性期：慢性动脉损害因管腔致密同心圆状的内膜纤维弹性组织增生而变狭窄，不存在黏液水肿性内膜增生。增生的纤维弹性组织在三色染色下呈深蓝色，说明存在丰富的基质。血管中层一般正常或轻度硬化，具有正常厚度，无急性动脉损伤时所见的扩展现象。外膜改变不明显。超微结构检查可见慢性动脉损害表现为内膜增厚，增厚的内膜由致密的同心圆状的肌内膜细胞层组成，肌内膜细胞被内膜基质构成的致密带、增厚的弹性组织膜以及胶原蛋白束所分隔。血管中层可见轻度增厚的环绕肌纤维的基底膜套。外径50～15μm的小动脉较少出现黏液样内膜增生。PSS小动脉主要表现为纤维素样坏死，既内皮细胞和中层肌纤维肿胀、坏死，强嗜酸性纤维素样物质占据血管腔和内膜，受累血管严重狭窄或堵塞;偶见少量多形核白细胞、淋巴细胞浸润于受损血管内膜或附集于血管壁。此为PSS血管损害的第2种特征性病变。

　　(2)肾小球：

　　①急性期：严重PSS患者急性期肾小球损害表现各异。部分小球毛细血管内可见纤维蛋白血栓，呈节段性或小球性分布。这些部位毛细血管内常见红细胞淤积和内皮细胞肿胀变性。偶见轻度毛细血管内或系膜区细胞增多。急性梗死区肾小球出现部分或完全坏死。PSS肾脏危象患者，球旁细胞可出现增生。

　　②慢性期：PSS慢性期肾小球病理改变为肾小球硬化，可见血管内凝血、肾小球局部缺血、肾小球毛细血管壁增厚等。电镜观察可见肾小球基底膜增厚，可有轻度、不规则的足突融合。

　　(3)肾小管和间质：PSS患者肾小管和间质的改变取决于血管和肾小球损伤害的分布、严重程度和病程。急性血管损伤时可见皮质坏死灶，出现间质水肿和淋巴细胞浸润，集合管内可见红细胞、白细胞和脱落的小管上皮细胞。在慢性损害部位，可见轻到重度的小管萎缩、少量淋巴细胞浸润和间质纤维化。PSS患者肾小球和血管免疫荧光检查呈多种多样的改变。与组织学改变相似，血管损伤的免疫荧光染色通常是局灶性的。急性损伤时，内膜可见IgM、C3和纤维蛋白原强阳性，也可见IgG、IgA、C1q和C4沉积。慢性血管损伤，可见少量IgM和C3沉积，但无纤维蛋白原沉积。肾小球和肾小管的病变与动脉一样，染色最深、最普遍的是IgM和C3。少数情况下可见IgG、IgA、C1q和C4沉积。

　　4.X线检查系统型患者往往显示牙周膜增宽;食管、胃肠道蠕动消失，下端狭窄，近侧增宽，小肠蠕动减少，近侧小肠扩张，结肠袋呈球形改变;指端骨质吸收;两肺纹理增粗，或见囊状改变;软组织内有钙盐沉积阴影等。

肢端硬化预防：

肢端硬化应该如何预防？

　　1?支持疗法注意保暖，避免受凉，戒烟酒，按摩、蜡疗、透热理疗等。

　　2?肾上腺皮质激素只对早期皮肤水肿和肌炎有效。

　　3?封闭疗法普鲁卡因150mg加入5%葡萄糖溶液500ml中，静滴，每日或隔日1次，逐渐加大普鲁卡因剂量，但最大量不超过1g/d，10～15次为1疗程。

　　4? α受体阻断药酚苄明10mg，口服，每日3～6次;或酚妥拉明25mg，口服，每日2～3次，可缓解血管痉挛及肢端疼痛。

　　5?免疫抑制剂硫唑嘌呤50mg，每日2～3次;或秋水仙碱0.5～1mg/d。

　　6?低分子右旋糖酐500ml，静脉滴注，每日1次。可改善肢端循环，促进溃疡愈合，但有肾损害者忌用。

　　7?丹参或复方丹参注射液4ml/d，分1～2次肌注，或6～8ml加入输液中静脉滴注。

　　8?其他对症治疗。