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2.垂体生长激素细胞腺瘤或增生 分泌生长激素(GH)过多,引起全身软组织、骨骼及内脏的增生肥大伴内分泌代谢紊乱,临床上以面貌粗陋、手足肥大、皮肤粗厚、头痛眩晕、蝶鞍扩大等。青春期前发病者为巨人症,青春期后发病者为胶端肥大症,青春期前发病持久不愈至青春期后则表现为肢端肥大性巨大症。本症体重增加非脂肪增多。
3.垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)细胞腺瘤 大多为微腺瘤、腺瘤分泌过量ACTH,促使双侧肾上腺皮质增生,分泌过量皮质醇导致脂肪、蛋白质、糖代谢紊乱、临床表现向心脏肥胖。满月脸、水牛背、皮肤菲薄、紫纹、痤疮、高血压。精尿病症群、骨质疏松等。
4.垂体泌乳素瘤 为垂体瘤中较多见的一种,大多为女性,由于腺瘤分泌过量的泌乳素(PRL)而致高泌乳素血症。临床上表现溢乳、月经紊乱或闭经、不育、肥胖、水肿、视力减退等;男性患者少见,表现有阳痿、头痛、视力减退或视野缺损。诊断依据;①病史;②PRL测定一般持续大于4.55 nmol/L正常女性0.046~1.14nmol/L,男性 0.046-0.97 0.97nmol/L,如 PRL>0.046~1.14nmol/L有助于本症诊断;③兴奋试验:静脉注射TRHO.5mg或口服甲氧氯普胺(灭吐灵)10mg、奋乃静 8 mg、氯丙喷25 mg后,PRL的反应峰值均<基值的2倍;④头颅X线拍片、CT、MRI有助诊断。
(三)皮质醇增多症(又称库欣综合征)
1.病因
(1)双侧肾上腺皮质增生(库欣病):人约占本病总数的 70%。由于垂体 ACTH细胞瘤或下丘脑一垂体功能紊乱,分泌ACTH过多,刺激双侧肾上腺皮质增生和分泌皮质醉过多所致。
(2)肾上腺皮质腺瘤或癌肿分泌大量皮质醇 其分泌功能多呈自主性,不受垂体ACTH调节。肿瘤分泌的大量皮质醇反馈抑制ACTH释放,致肿瘤组织以外的同侧或对侧肾上腺皮质常萎缩。
2.临床表现 大量皮质醇引起脂肪、蛋白质、糖代谢紊乱及多种器官功能障碍。主要表现有多血质面容、满月脸、水牛背、向心性肥胖。皮肤紫纹、痤疮、多毛、高血压、糖尿病症群、骨质疏松等。
3.诊断依据
(1)临床表现:典型临床表现常一望而知,但病程早期常不典型,需借助实验室检查。
(2)实验室检查:①24 h尿 17一羟皮质类固醇(17一羟,皮质类固醇(17-OH CS)>55.2 mol/24 h,>69mol/24h时诊断意义更大(正常值男性13.8~41.9mol/24h即 5~15 mg 女性11 ~27.6mol/24h 24 h尿 17一酮皮质类固醇(17一酮,17一回)>69.4 mol/24h,日20mg如明显升高常提示癌肿可能。②24h尿游离皮质醇>3036nmol/24h,正常值28~276nmol/24 (10~100mg/24h)。③血浆皮质醇正常成人早8时均值为442±276(16±μg/dl),下午4时均值为221±166 nmol/ L(8±6μg/dl),午夜最低。本病时早晨血浆浓度增高,午夜时无明显降低,昼夜节律消失。④小剂量地塞米松抑制试验(2mg/d)不被抑制,单纯性肥胖者能被抑制。⑤午夜单剂量地塞米松抑制试验:于夜23:30分服地塞米松lmg,于服前月后晨8时采血测血浆皮质醇,正常人及单纯性肥胖者血浆皮质醇被抑制至对照值的50%以上,而本症者不被抑制。⑥血浆ACTH测定正常人早8时均值为1.1-11pmol/(5~50 pg/mL),垂体瘤或下丘脑一垂体功能紊乱所致肾上腺皮质增生者血浆ACTH浓度轻度增高,肾上腺皮质肿瘤者则降低,异位ACTH综合征时明显增高。
(3)器械检查:B型超声、X线拍片、CT、MRI、肾上腺扫描等对库欣综合征病因诊断有助。
(四)胰岛病性肥胖症
1.胰岛素瘤 又称胰岛B细胞瘤,由于肿瘤分泌大量胰岛素致反复低血糖发作,因多食而肥胖。低血糖症多于晨空腹或运动后发作,发作时血糖<2.76mmol/L,供糖后迅速缓解。诊断依据见本章第四节“低血糖症”。
2.型糖尿病(NIDDM) 肥胖是糖尿病的早期症状。肥大的脂肪细胞对胰岛素不敏感,患者空腹及餐后胰岛素水平增高,空腹时可达30 min/L,可达200~300 Mu/L,致多食而肥胖。空腹血糖可正常,餐后血糖常≥ 11.1mmol/L(200mg/dl),耐量减低或临床糖尿病。诊断依:糖尿病:任何时间血糖≥11.1mmol/L和空腹血糖≥7.8mmol/L或餐后2 h血糖)≥11.1mmol/L,或75g葡萄糖耐量试验(OGTT):空腹血糖 ≥ 7.8 mmol/L,2 h ≥ 11.1mmol/L/糖耐量减低:餐后2h 血糖>7.8~<11.1mmol/L。
3.功能性自发性低血糖症 常因多食而肥胖,多见于中年女性。诊断依据见低血糖症一节。
(五)甲状腺功能减退性肥胖症
由于代谢率降低致热量消耗降低,部分伴有肥胖,大部分患者体重增加由效液性水肿所致。表现有面容虚肿、皮肤苍白、皮肤干而粗糙、怕冷、食欲缺乏、便秘、心率减慢、反应迟钝等。诊断依据:①病史中原发性甲状腺功能减退常由慢性淋巴性甲状腺炎所致,可有甲状腺肿大史。部分患者有甲状腺手术史或放射治疗史。②体征支持甲状腺功能减退。③血清T3、T4增高,甲状腺摄131I二率增高,且多数高峰前移,FT3、FT4几增高等。
(六)性腺功能减退性肥胖症
1.多囊卵巢综合征 可有肥胖、多毛、月经不规则或闭经、不育,基础体温呈单相,长期不排卵。双侧卵巢增大。可行B型超声、局部CT、腹腔镜检查确诊。血浆LH水平增高,hH水平较低,LH/ThH比值>3。
2.绝经后肥胖症 由于卵巢功能衰退,雌激素水平降低,对下丘脑及垂体反馈性抑制减弱致精神和植物神经功能紊乱,多食而肥胖,同时伴脂肪代谢失常。
3.男性无睾或类无睾症 性腺功能减退常伴有肥胖。切除性腺或放射线照射损伤性腺后也往往出现肥胖。性腺功能丧失所致的植物神经功能障碍是肥胖发生的基础。因同时伴有性腺病变较易鉴别。
(七)其他
1.水钠滞留性肥胖 是特发性水肿伴单纯性肥胖的综合征。好发于中年女性,水肿多活动、站立位及经前加重,休息、平卧、清晨及月经期过后减轻,早晚体重差达1~1.5kg(正常平均0.5 kg)以上。体重增长迅速,常伴月经少或闭经,口渴而尿少。易有情绪不稳、嗜睡、头痛、面部及肢端血管舒缩功能失调,立位性低血压等。立卧位水试验显示有明显的水钠潞留可助诊断。
2.痛性肥胖 多见于绝经后妇女,其痛觉阈降低。特征为肥胖、疼痛性皮下脂肪结节,多见于颈腋部,结节可持续多年。患者常有停经过早、性功能早衰。