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紫绀是怎么回事,紫绀怎么办?


注意阅读时间,健康用眼! 2013-03-31   中医诊疗网  www.zlnow.com
珠蛋白正常性高铁血红蛋白血症(普通型先天性高铁血红蛋白血症);珠蛋白异常性高铁血红蛋白血症。

  普通型患者常有家族史,出生时或在儿童期即有明显的全身性发绀,并常伴随终生。患者可有反应性红细胞增多和缺氧表现,如头晕。乏力、疲倦等,但一般无作状指表现,生长发育也不受影响,患者无心肺疾病表现。其静脉血呈暗灰褐色或暗红棕色(红葡萄酒色)在空气中振摇(与空气中氧平衡)后颜色不变,用亚甲蓝或大剂量维生素C静脉注射后发绀可暂时消失,确诊本病须靠心肌黄酶二活性测定和分光镜检查,高铁血红蛋白在630 mm处产生吸光带,在加用23滴氰化钾后即消失。

  血红蛋白M病属于常染色体显性遗传性疾病,患者也表现为自出生(珠蛋白α链异常者)或出生后几个月(珠蛋白β链异常者)出现的全身性明显发绀。患者血液呈巧克力样褐色,与空气中氧平衡后(在空气中振摇试管)也不变红小链异常者有时伴轻度溶血性贫血,可能与异常血红蛋白不稳定有关。临床诊断血红蛋白 M病须靠分光镜检查630nm处产生吸光带)和血红蛋白电泳分析。

   因先天性高铁血红蛋白血症患者(包括普通型和血红蛋白M病)自幼即有明显发绀,故易误为早显性发绀类先天性心脏病,但注意列几点,可以避免与先天性心脏病混淆:本病有家族史;患者血中含有异常血红蛋白(分光镜或电泳分析);
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