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面容憔悴早老:①老年女性多于男性;②发呆、嗜睡、抑郁;③消瘦、乏力、面容憔悴早老;④皮肤干燥、粗糙而少汗;⑤眼睑水肿下垂,但明显突眼较少见;⑥甲状腺呈结节性或腺瘤性或囊腺瘤性变化较多;⑦肌肉萎缩、身材瘦小且多恶病质状态;⑧心律失常者多,有心房纤颤或窦性心律不齐,一般心率为90~120次/min,伴心脏扩大,供血不足或慢性心力衰竭;⑨病情较重而表现不典型,易误诊而得不到恰当治疗,可发生甲亢危象;⑩多并发贫血、胃病、高血压、高血脂、高黏血症及免疫功能紊乱等症。
依据典型的临床表现,见到胃蠕动波,扪及幽门肿块和喷射性呕吐等三项主要征象,诊断即可确定,其中最可靠的诊断依据是触及幽门肿块,如未能触及肿块,则可进行实时超声检查或钡餐检查以帮助明确诊断。
(一)超声检查幽门肥厚的诊断标准:幽门管长径> 16 mm,幽门肌厚度≥ 4 mm, 幽门管直径> 14 mm, 若以上3 个标准未同时达到, 仅有一项或两项达到标准, 则采用超声评分系统[2],评分≥4 时诊断为CHPS, ≤2 时为阴性, =3 分时建议进一步检查,CHPS 的超声图像: 肥厚的幽门环肌呈实质性中等或低回声团块, 轮廓清晰, 边界清, 幽门管中央黏膜层呈强回声, 幽门管腔呈线状无声,当胃蠕动强烈时可见少量液体通过幽门管,有人提出的狭窄指数大于50%作为诊断标准,并可注意观察幽门管的开闭和食物通过情况,有人发现少数病例幽门管开放正常:称为非梗阻性幽门肥厚,随访观察肿块逐渐消失。
(二)钡餐检查诊断的主要依据是幽门管腔增长(>1cm)和狭细(<0.2cm),胃肠透视表现为幽门前区呈“鸟嘴样”突出, 幽门管细长呈“线样征”,胃窦及胃腔扩大, 胃内充满内容物之光点及液性暗区回声, 可见胃蠕动现象并增强, 有时可见逆蠕动波, 胃排空延迟等征象,有人随访复查幽门肌切开术后的病例,这种征象尚见持续数天,以后幽门管逐渐变短而宽,也许不能回复至正常状态,在检查后须经胃管吸出钡剂,并用温盐水洗胃,以免呕吐而发生吸入性肺炎。
腹部检查时要置于舒适的体位,可躺在母亲的膝上,腹部充分暴露,在明亮的光线下,喂糖水时进行观察,可见到胃型及蠕动波,其波形出现于左肋缘下,缓慢地越过上腹部,呈1~2个波浪前进,最后消失于脐上的右侧,检查者位于婴儿左侧,手法必须温柔,左手置于右肋缘下腹直肌外缘处,以食指和无名指按压腹直肌,用中指指端轻轻向深部按摸,可触到橄榄形,光滑质硬的幽门肿块,1~2cm大小,在呕吐之后胃空虚且腹肌暂时松弛时易于扪及,偶尔肝脏的尾叶或右肾被误为幽门肿块,但在腹肌不松弛或胃扩张时可能扪不到,则可置胃管排空后,喂给糖水边吸吮边检查,要耐心反复检查,据经验多数病例均可扪到肿块。
实验室检查可发现临床上有失水的婴儿,均有不同程度的低氯性碱中毒,血液Pco2升高,pH值升高和血清低氯,且必须认识到代谢性碱中毒时常伴有低钾的现象,其机理尚不清楚,小量的钾随胃液丢失外,在硷中毒时钾离子向细胞内移动,引起细胞内高钾,而细胞外低钾,肾远曲小管上皮细胞排钾增多,从而血钾降低。
颊部脂肪消失呈老年人面容预防:
在检查前饮水或奶,及右侧卧位是排除胃腔内气体的最好办法。
专家提示:本病属先天性消化道畸形,无有效预防措施,药物治疗无法纠正畸形,早发现早治疗是防治的关键,故需尽早到医院行幽门环肌切开术,效果较好。