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视网膜色素病变


注意阅读时间,健康用眼! 2013-06-05   中医诊疗网  www.zlnow.com
视网膜色素病变患者晚期可并发青光眼,这可能与前房角小梁组织对房水流出阻力增加有关。另外,本病的晚期由于晶状体缺乏营养,常发生进行性并发性白内障,此时患者视力极差,终致完全失明。   临床上也有极少数患者眼底未见色素沉着,但其他症状与色素变性完全相同,则称为无色素性视网膜色素变性。
  视网膜色素病变的病程早期眼底病变不明显,仅见赤道部视网膜色素稍紊乱,以后逐渐发现赤道部视网膜血管旁出现骨细胞样色素沉着。色素多聚集于血管的前面,遮盖血管的一部分,或沿血管而行,并且多见于血管分支处。随着病情的不断发展,病变由赤道部逐渐向后极部及锯齿缘方向发展,色素越来越多。以后,色素即向黄斑部和视盘附近扩散,同时也向周边部发展。晚期色素累及黄斑部,视网膜呈青灰色,并透见粗大的脉络膜血管以及大量灰黑色色素沉着。眼底呈豹纹状,脉络血管也常呈硬化现象。视乳头萎缩呈蜡黄色,边界清楚,有时被一层薄膜遮盖。视网膜血管呈一致性狭窄,以动脉尤为显着。
  得了视网膜色素病变眼底有什么改变,常见并发症有哪些?
  视网膜色素病变患者早期自觉症状为夜盲,而且夜盲每多发生在视网膜出现色素病变之前。此时检查可发现暗适应减退,视野可表现为部分的或环状暗点,这主要是由于视网膜的赤道部首先出现环状退行变性之故。患者中心视力早期不受影响。
  视网膜色素病变是一种遗传性疾病。有三种遗传方式,即常染色体隐性遗传、常染色体显性遗传以及性连锁隐性遗传。临床上以常染色体显性遗传与常染色体隐性遗传较为多见,性连锁隐性型少见,但损害最为严重。临床上也有不少病例没有遗传证据。
  视网膜色素病变的遗传方式有哪些,有哪些早期症状?
  本病的发病年龄,一般多发生于10岁左右或10~20岁的青年,也有的发生较早。
  中医学认为本病的发生为先天禀赋不足,肝肾脾虚血滞,血脉枯涩,目失所养,以致神光衰微,夜不见物,视野缩窄。
  视网膜色素病变病因不明,是一种视网膜神经上皮的原发性遗传性疾病。由于视网膜外层组织,特别是视细胞层的原发性进行性营养不良及逐渐退变和消失,使视网膜色素上皮细胞及神经胶质增生所致。随着病情的进展,视网膜血管外壁增厚,以致发生闭塞性血管硬化。
  视网膜色素病变的发病原因是什么,多发生于什么年龄?
  视网膜色素病变是一种遗传进行性眼病,多于幼年或青春期发现,常双眼发病,也有病变仅发生在单眼者。根据我国部分地区的调查资料,群体发病率约为1/3500。男多于女,常见一家族中数人同患此病,近亲结婚子女尤为多见。且本病患者及其家人常可同时有精神紊乱、癫痫或智力减退等症状,有时也伴有聋哑或先天畸形等症。该病早期主要表现为夜盲,以后逐渐发生视野缩窄与眼底视网膜色素沉着。本病发展缓慢,预后不好,最终可导致失明。

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