永存原始玻璃体增生

1临床资料患者,女,17例,因自幼左眼视力障碍于2004年3月3日就诊.眼部检查:右眼视力1.0,左眼视力0.1,右眼前节及眼底均正常.左眼废用性外斜10°(角膜映光法),各方向运动到位,结膜无充血,角膜透明,前房周边浅,瞳孔直径约3.5mm,不规则,瞳孔缘鼻侧7点位虹膜后粘连,瞳孔对光反射存在,晶体透明,眼底镜检查:视乳头与晶体之间于玻璃体内可见胶质组织呈灰白色其上有血管走行,视盘结构视不清,其周边见环形隆起,视盘颞侧见黄色增殖膜覆盖黄斑,余部网膜色暗见多处萎缩斑.双眼眼压均为13.0mmHg.左眼B超检查:晶体内见点状强回声,玻璃体内见强回声光带,一端与视盘相连,一端与睫状体相连.其与强光带相连的光带上可见与视网膜中央动静脉相连的血流信号,左眼ERG提示:各种光刺激强度记录不到明显的a波和b波振幅.临床诊断为:左眼永存原始玻璃体增生症,废用性外斜视.

永存原始玻璃体增生症(persistent hyperplastic primary vitreous,PHPV)是一种少见的先天性眼球发育异常,临床表现为一系列眼部异常,包括白瞳症,小眼球,前部或/和后部玻璃体血管残留.继发性青光眼、牵拉性视网膜脱离是视力丧失的常见原因.有手术适应证的病例及时手术对恢复视力、防止严重并发症、保存眼球有重要意义.本文报告3例(4只眼)PHPV的玻璃体手术治疗,评估玻璃体手术在PHPV治疗中的作用.

永存原始玻璃体增生症的玻璃体手术治疗三例

永存原始玻璃体增生症1例