唇裂鼻

　　除此而外，唇裂术后鼻畸形的形成机制，还与其初期手术操作有关。最近，肖苒等在一组乳兔鼻翼软骨骨膜上模拟实验了潜行分离鼻翼软骨与皮肤间的手术操作，结果在术后切片中发现，在乳兔随后的生长发育过程中，鼻翼软骨细胞数目密度，细胞平均面积和平均周长在实验侧与对照侧并无统计学差异。同时李爱群等对38例的单侧唇裂术后病例的鼻软骨的测量又发现，患侧鼻翼软骨虽在宽度上与健侧仍无差异，但其长度已明显短于了健侧。上述研究说明，在鼻翼软骨表面进行的初期手术操作可能不会影响鼻翼软骨细胞的正常发育，但其术后形成的覆盖鼻翼软骨的瘢痕组织，却极有可能限制了鼻翼软骨的生长。

　　总之，在唇裂鼻畸形的解剖学因素方面，根据多数学者的研究似存在一条主线，即上颌骨发育不良是鼻畸形产生始动因素，中间环节是鼻内肌肉力量异常，结果是鼻翼软骨受异常肌力作用产生畸形。至于上颌骨发育不良如何作用于肌肉，鼻内肌肉又产生哪些异常，是肌肉张力异常，还是有胚胎性缺损，肌肉又通过何种方式作用鼻翼软骨产生复杂的畸形，至今未见明确、全面的报道。

　　上述研究说明，除口轮匝肌作用因素外，鼻内肌肉也明显存在异常。近年来，一些学者更将鼻翼软骨畸形归因于面部肌肉力量平衡的破坏，认为鼻肌横部的异常作用是鼻畸形产生的最重要因素。除此之外，唇裂鼻畸形的特征形态，还可偶见于“正常”上唇。Milllard发现，在这些所谓“正常”上唇患者中，多能找到高位口轮匝肌缺损，鼻孔嵴或上颌骨发育不良的痕迹。Stenstrom认为，此类患者除口轮匝肌可能存在缺陷外，鼻肌翼部同时控制鼻翼软骨的内、外侧脚，因此还存在鼻肌翼部的缺损。由此可见，鼻部肌肉对鼻畸形的影响相当重要，是一个悬而未解的问题，它包含了可能存在缺损和功能异常两方面的内容。

　　（四）鼻部肌肉的致畸形作用：上颌骨裂发生后，鼻部受不平衡力的作用是产生鼻畸形的重要因素。只是目前对其内在机制尚未研究清楚。Huffman认为，唇裂鼻的皮肤和软骨相互位置不协调，是外在机械力异常造成了正常鼻翼软骨的扭曲和移位。Stenstrom等做尸体解剖证实，单侧唇裂鼻畸形内肌肉张力，特别是患侧鼻翼基底的肌张力异常，推测在鼻翼基底和鼻小柱基底一定存在某种异常力量的作用。Takahashi研究外鼻肌电图时发现，严重唇裂鼻畸形患侧动作电位明显降低。Onizuka还观察到，患侧鼻翼基底丰满程度欠佳，在一定程度上影响了鼻孔的对称性。

　　（三）鼻翼软骨的发育因素：Stenstrom等发现，患侧鼻翼软骨外侧脚发育不良。Berkeley则认为唇裂鼻畸形是鼻胚胎发育时患侧鼻翼软骨旋转不完全的结果。McComb通过做单、双侧唇裂死胎鼻翼软骨解剖后证实，单侧唇裂患侧鼻翼软骨存在旋转和移位，当患侧鼻翼软骨被上提到正常位置后，两侧鼻翼软骨是对称的。

　　（二）口轮匝肌断裂的影响：Stenstrom等认为，口轮匝肌连续性丧失，引起中线两侧肌肉力量不平衡，是单侧唇裂鼻畸形的形成因素之一；健侧口轮匝肌的牵拉和患侧鼻前嵴发育不良是鼻小柱基底健侧移位的关键因素。Bonchgr evink曾注意到，在单侧唇裂鼻畸形中，裂侧肌肉向外牵拉鼻翼，健侧肌肉向内作用于中隔，如果修复唇裂时没有解除这些因素，鼻畸形将持续存在。Fara也阐述了近似的观点，但因鼻唇部肌肉分布和运动的复杂性，而未能阐明上述移位是哪块肌肉的作用。

　　（一）上颌骨发育不良的作用：Gillies等最早认识到上颌骨发育不良对唇腭裂畸形的作用。多年来，多数学者支持上颌骨发育不良引起的梨状孔缘后退、外展是鼻畸形产生首要因素的观点。梨状孔的发育缺陷对患侧外鼻，特别是患侧鼻翼基底有明显的致畸作用。但上颌骨发育不良通过何种机制作用于外鼻产生畸形，至今尚未阐明。

　　唇裂鼻畸形源于胚胎时期唇部的组织缺损，上颌骨发育不良或移位肌肉对鼻部结构的牵拉。归纳起来包括：

　　二、解剖因素

　　软骨在面部软组织和早期胚胎发育中具有重要支柱作用。Avery等证实，5个月胚胎的鼻软骨囊，其体积在有唇裂胚胎和无唇裂胚胎间存在显着性差异，有唇裂胚胎的软骨存在缺乏与畸形，发育也迟缓。

　　（二）鼻软骨囊发育异常

　　单侧唇裂鼻胚胎的组织学研究表明，面部发育，特别是内、外侧鼻突的生长，存在固有发育不足。内、外环境因素可导致神经嵴细胞迁移失败，导致裂区软组织中胚层的渗透障碍。动物实验研究证实，有易裂倾向的小鼠种群，内鼻突的鼻凹区上皮缺乏活力。

　　（一）鼻胚胎固有的发育不足

　　一、胚胎发育的因素

　　单侧唇裂鼻畸形的形成机制