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唇裂女


注意阅读时间,健康用眼! 2013-12-29   中医诊疗网  www.zlnow.com

  治疗与预防:必须施行修复手术。唇裂手术的主要目的是整形,而在腭裂是恢复饮食和言语的功能。手术必须在适当的年龄施行,这对手术后的远期效果具有决定性意义。(一)唇裂的修复早期手术,效果良好。婴儿在出生3—4月后,如果哺乳情况满意,体重已达5kg时,即可施行修复手术。唇裂修复术的方法很多,但其操作原则都相同,仅切口的设计各异。一般先在缺裂的两侧选定不同的基点,并根据这些基点作切口,将缺裂的边缘组织切除。然后将上唇翻起,在缺裂两侧的龈唇沟处作松弛性切口,并将鼻小柱、鼻翼和整个上唇完全与上颅骨膜分离。这样,缝合时没有张力,可使移位的鼻小柱和唇人中回复到正中位置,也可使裂侧变形的鼻翼(鼻孔)恢复其正常形状。最后,根据基点将肌、皮肤、粘膜分层缝合。由于这类术式的缝合线成锯齿形,可以避免因瘢痕挛缩而发生的唇红上缩(缺口),远较以往的直线形缝合为佳。(二)腭裂的修复手术年龄如果过早,可以阻碍上颌骨的正常发育,使腭部狭窄并缩短,以致上下齿列的咬合发生障碍。相反,如果过迟,往往很难矫正患者的发音。既要恢复正确发音,也不阻碍上颌骨的正常发育,一般而论:1.对于悬雍垂裂、软腭裂或轻度的软硬腭裂,手术年龄在2—3岁。这些类型的腭裂多不阻碍上颌骨的正常发育。2.对于严重的软硬腭裂,尤其是完全(贯通性)腭裂,应先在患儿出生5—6月后修复唇裂女和裂侧鼻孔底部,而将腭裂手术推迟到4—5岁时。这时,上颌骨已发育到很大程度,手术后不会引起严重的腰部变形,而在患儿入学前(足6岁)还有足够的时间来矫正其发音。腭裂手术可分为两种类型。第一种是利用前后带蒂的“双蒂”粘—骨膜瓣。先在脖两侧近齿跟边缘作松弛性切口,并在其后方凿断蝶骨的翼钩,以减轻腊帆张肌(软腭)的张力。再剖开缺裂两侧边缘,将口侧粘—骨膜完全自骨面分离,形成双蒂粘—骨膜瓣。继将鼻侧粘膜自骨面分离,并横行剪断附着在腭骨后缘的腱膜,而使软腭松弛地移向中线。然后,分层缝合鼻侧粘膜、肌和口侧粘膜。利用双蒂粘—骨膜瓣修复腭裂的缺点,是软胯长度和活动度不够,以致软腭在发音时不能将鼻咽部完全封闭,患儿的发音仍带有开放性鼻音。第二种手术类型是利用两块或四块“单蒂”的粘—骨膜瓣,这样缝合后能将软腭向后推移,而获得长而活动的软腭。腭裂修复后,应即进行长期耐心的发音和语言训练。用吹气、吹管乐器等方法练习软腭和咽部的肌活动,有效地完成腭咽闭合功能。然后按汉语拼音进行发音训练。

  临床表现:唇裂女和腭裂有单侧的和双侧的,有不完全的和完全的。唇裂可以和各种程度不同的腭裂同时存在;而腭裂也可以不伴有唇裂,单独发生。临床上一般可分为下列各种基本类型:(一)唇裂1.单侧、不完全唇裂偶伴有鼻的变形。2.单侧、完全唇裂常与单侧、完全(贯通性)腭裂同时存在。鼻小柱和唇人中被面部肌拉向健侧,而裂侧鼻翼被拉向外侧,因而裂侧鼻翼变扁、且长,引起鼻的严重不对称。3.双侧、不完全唇裂两侧鼻翼略被拉向外侧,鼻孔因而轻度变形。4.双侧、完全唇裂常与双侧、完全(贯通性)腭裂同时存在,与鼻中膈连接的前额显着地向前突出。(二)腭裂1.悬雍垂裂或软腭裂。2.软、硬腭裂缺裂的程度各种不同,严重的可裂至门齿孔。鼻中膈可与一侧腭突相连接。3.单侧、完全(贯通性)腭裂常与单侧、完全唇裂女同时存在。裂侧的腭突完全游离,与鼻中膈不相连接;其面积较健侧略小。裂侧鼻腔与口腔完全相通。4.双侧、完全(贯通性)腭裂常与双侧、完全唇裂同时存在。左右两侧腭突都与鼻中膈不相连接,与鼻中膈连接的前额显着地向前突出。两侧鼻腔与口腔完全相通。[临床表现]唇裂仅致颜面的畸形,很少妨碍患儿的吸乳。、但在腭裂,因口腔与鼻腔间有缺裂存在,吸乳时不能在口腔内形成所必需的负压,以致患儿吸乳困难,营养不良。又由于口腔与鼻腔相通,口腔清洁卫生差,因而易发生中耳炎及呼吸道感染。严重的是由于腭裂引起的发音障碍,患儿言语不清,呈开放性鼻音。

  病因病理:胎儿发育至第3周时,头端原始口腔的周围形成五个突起:上方正中为不成对的额鼻突,其下方两侧为二个上颌突,在上颌突的下方两侧为二个下颌突。胎儿发育至第5周时,下颌突在中央部融合而构成下唇及下颌骨。同时,额鼻突伸展至左右上额突之间,其下端分成一个中鼻突和两侧二个侧鼻突。中鼻突在胎儿第6周时又继续向下伸展,其下端又分成二个球状突。球状突与侧鼻突问有一凹沟,即为鼻窝;鼻窝将来发育成鼻孔。胎儿发育至第7周时,二个球状突在中线相互融合,构成上唇的中1/3(唇人中)、鼻小柱及前颌。同时,上颌突已向中线伸展,在上方与侧鼻突融合,构成鼻侧部及颊部;在下方与球状突融合,构成上唇两侧的l/3及鼻孔底。中鼻突和上颌突亦同时向口内伸展:中鼻突垂直向后而构成鼻中膈,上颌突在水平方向、向中线而构成两侧腭突。腭突在胎儿第7周时已与前额融合;至第10周时,左右两侧腭突在中线相互、并与鼻中膈相融合。这时,口腔与左右鼻腔已完全分开。一般认为,唇裂的发生是由于中鼻突下端的球状突与上颌突未能按时(在胎儿第7周时)融合的结果,而腭裂乃是由于两侧腭突未能按时(在胎儿第10周时)相互、并与鼻中膈融合所致。至于引起未能融合的因素,至今尚不确知,可能与遗传、营养、内分泌或感染、创伤等有关。

  先天性唇裂和腭裂治疗

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