为一种的罕见的疾病,其特征为既往健康的孩子发生急性发作的严重
休克,脑病和其他症状,并导致死亡或极其严重的神经系统损害结果。发病迅速,死亡率高,生存者易留有严重的神经后遗症。其特点是突发的昏迷和抽搐、休克、BCD、水样
腹泻、代谢性酸中毒、肝肾功能障碍。出血性休克和脑病综合征(HSES)主要发生在3~8个月之间的婴儿(平均年龄为5个月),但也有报道发生于15岁。 出血性休克和脑病综合征预防: 存在轻至严重的运动功能障碍,出血性休克和脑病综合征预防数月后多为运动退化和癫疒间后遗症,出血性休克和脑病综合征预防所有病例中大多数(>60%)死亡,存活者中的70%或更多的有严重的神经系统后遗症。
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