血管炎性周围神经病病因

　　长期以来血管炎的发生被认为与沉积在血管壁的免疫复合物介导有关但近年来这种免疫病理学说受到挑战，详细的免疫组化病理研究显示血管壁的炎症浸润以T淋巴细胞为主而不是以多形核白细胞为主，提示细胞免疫可能也有一定作用。尽管血管炎的病理发生机制尚不清楚，但可以肯定周围神经损害是由于神经外膜直径为75～200μm小动脉闭塞引起远端缺血造成的。

　　1.周围神经血管的病理改变尸检和腓肠神经活检的病理研究均证实，周围神经的血管炎症过程主要累及神经外膜的小动脉受累动脉的直径在30～300μm，神经内膜动脉很少受累。尽管血管炎的病理改变依血管炎的类型、取材部位病程长短及治疗情况而不同但仅根据血管炎的组织病理特点无法区别血管炎的临床类型。

　　急性期血管炎病理表现为动脉壁纤维素样坏死中性粒细胞、淋巴细胞和嗜酸性粒细胞浸润。亚急性期和慢性期表现为内弹力层和内膜增生，血管壁及周围组织纤维化、增厚管腔狭窄或闭塞。血管炎恢复期管腔可机化再通不同时期的血管炎可在同一病人的神经肌肉活检中出现。

　　国内郭玉璞(1988)报道了21例结节性多动脉炎合并周围神经病的腓肠神经活检结果其中12例呈急性或亚急性病理改变3例呈慢性或恢复期病理表现5例为过渡型血管炎，其特点为小动脉或小静脉周围炎伴内膜增厚血管外膜也可有炎细胞浸润。

　　Churg-Strauss综合征的周围神经活检常可见坏死性血管炎伴有大量嗜酸性细胞浸润结节性多动脉炎和显微镜多动脉炎的病理区别在于前者仅累及中等动脉，不累及毛细血管前动脉、毛细血管和小静脉。而后者主要累及毛细血管前动脉、毛细血管和小静脉，有时也可累及中等动脉白细胞碎裂性血管炎可见于Wegener肉芽肿Churg-Strauss综合征、Henoch-Scholein紫癜和特发性冷球蛋白血症性血管炎。

　　腓肠神经活检标本的免疫荧光检查对血管炎神经病的病理诊断有十分重要的意义。几乎所有血管炎神经病患者腓肠神经血管壁均有免疫球蛋白、C3补体和纤维蛋白原沉积或者仅有C3补体或纤维蛋白原沉积血管壁或血管周围以IgA为主的免疫复合物沉积是Henoch-Scholein紫癜的病理特征。

　　2.周围神经病理改变血管炎性周围神经病神经纤维损伤的突出特点是轴突变性，表现为有髓纤维的减少或丧失神经纤维密度明显减低撕裂及拔出的单神经纤维可见轴突坏变和髓球形成上述改变符合沃勒变性(华勒变性)的病理特征。脱髓鞘改变相对较轻偶见再生丛Hawke报道的34例血管炎周围神经病中轴突变性在80%以上的有21例其中全部轴突均有变性的7例。

　　3.血管炎周围神经病的肌肉活检病理除可见血管炎或血管周围炎外肌肉改变主要为选择性Ⅱ型肌纤维萎缩后者可能与肌肉失神经和慢性消耗有关因为在无周围神经并发症的胶原血管病患者的肌活检中Ⅱ型肌纤维萎缩也很常见。