(四)IGFBPs(胰岛素样生长因子结合蛋白)测定共有6种,其中以IGFBP-3最为重要,它是IGFs的主要载体蛋白,较IGFs少受年龄、营养的影响,且在循环血中水平较高,测定时不需分离IGFs和BPs,灵敏度达93%。
垂体性侏儒症化验检查(三)生长介质测定最重要的GH依赖性肽是IGF-1,日间血浓度被动较小,但也随年龄变化,营养不良,甲状腺机能减退,肾功能衰退、及糖尿病时IGF-1水平低,循环血中以与IGFBPs结合的复合物形式出现,且亲和力很高,故测定时需分离IGF-1。有报道IGF-2较少受年龄等因素影响,故更能鉴别生长延迟与GHD,类胰岛素作用更强,它对胎儿生长起重要作用。IGF-1男性正常值约435士37ng/ml,女性570±25ng/ml。如IGF-1明显低于上述数据者,青春期不会出现加速线性生长,形成侏儒,可见于Laron′s综合征和pygmy侏儒症。
4.人生长激素释放激素(GHRH)试验,剂量1~10μg/kg,1次GH-RH,静脉注射。可区别下丘脑性或垂体性侏儒。
3.左旋多巴(L-dopa)试验,体重<15kg者,L-dopa用125mg;15~30kg者用250mg;30kg以上者用500mg,口服。如女性有性功能低下者,试验前2日给乙酚和心得安2天以减少假阳性。
2.胰岛素(0.05~0.10u/kg)低血糖试验、与精氨酸(0.5g/kg)兴奋试验(静脉注射),试验前应先测定甲状腺功能,若有减退则可影响结果,宜先治疗,纠正后再做。结果判断同运动试验。
1.运动试验翻滚、爬梯或登车等运动10分钟,试验前,试验后30′,60′,90′,120′采血测血清GH,正常人约30′或60′达高峰,峰值>7ng/ml,高峰值<5ng/ml者有诊断意义。
垂体性侏儒症化验检查(二)激发试验
垂体性侏儒症化验检查(一)生长激素测定GH的分泌受下丘脑生长激素释放激素(GHRH)、生长激素释放抑制激素(SS)的调节外,还受bombexin/gaslrinreleasing,galanin,opiate等肽类的影响,IGF-1可反馈抑制GH的分泌。一昼夜中GH呈脉冲式分泌,最大脉冲见于睡眠的第3、4时相(脑电图上呈慢波时相),故单次GH测定诊断意义不大。GH浓度随年龄而变化,2岁内较高,基础状态下(清晨空腹起床前)平均8ng/ml(RIA法);2~4岁为4ng/ml;5~16岁1~3ng/ml、与成人相仿。生理性GH兴奋试验有睡眠,饥饿和运动,药理性兴奋试验包括L-多巴,可乐定,高糖素,心得安,精氨酸,胰岛素和血管加压素。以前认为兴奋后GH≥5ng/ml为正常反应,也有定为≥7ng/ml者,现大多主张≥10ng/ml。有报道61%正常青春期前儿童在三项兴奋试验后GH不能>7ng/ml者,故提出每20′采血监测12°~24°内GH水平在鉴别生长延迟和生长激素不足(GHD)中更有价值,但费时耗资不易实施。又有人提出测定24°尿GH总量,但尿中GH量甚微需高亲和力的抗体。目前较常用的兴奋试验有: