营养失调性脂肪肝

本病多有营养失调相关疾病的病史及其临床表现，如摄入营养过剩或不平衡，吸收不良综合征，慢性消耗性疾病等。轻症患者一般无临床表现，中、重度者多呈慢性肝病非特异性症状，如乏力、纳差、恶心、腹胀、右下腹不适或疼痛等，重症患者可出现轻度黄疸、营养不良性浮肿及多种维生素缺乏症。肝脏呈轻、中度肿大，边缘钝，质地中等。血清转氨酶(ａｌｔ、ａｓｔ)、γ-谷氨酰转肽酶(γ-ｇｔ)及碱性磷酸酶(ａｌｐ)可呈轻、中度增高;重症患者血清总胆红素含量可超过正常值。营养失衡者常见高甘油三酯血症、高胆固醇血症及高脂酸血症，营养不良者常见低脂血症，主要为血浆磷脂含量减少，或伴低蛋白血症。染料排泄试验(ｉｃｇ)异常。诊断宜根据病史、临床表现、实验室检查及影像学检查进行综合判断，ｂ超及/或ｃｔ检查对临床诊断有重要参考价值，在ｂ超引导下肝穿刺活体组织学检查可资确诊。本病在纠正营养失调后，肝内沉积的脂肪可逐渐消退趋于正常，若同时伴有肝细胞炎症、坏死病变者，可发展至肝纤维化，进展至肝硬化者少见。

　　4营养失调性脂肪肝的临床表现与诊断

　3.3合成ａｐｏ-ｂ的氨基酸相对性或绝对性不足：长期低蛋白饮食，氨基酸摄入不足或吸收不良，缺乏合成ａｐｏ-ｂ所需的氨基酸，如精氨酸、苏氨酸、亮氨酸、异亮氨酸等，以致肝ｒｅｒ合成ａｐｏ-ｂ减少。ａｐｏ-ｂ分子结构具有疏水性和亲水性基团，其非极性基团与疏水性较强的ｔｇ、胆固醇酯作用，构成脂蛋白的核心，其极性基团则作用于磷脂、胆固醇，构成脂蛋白的表层，可见ａｐｏ-ｂ是连接脂质成分的枢纽，是构成脂蛋白的关键部分，由其所构成的脂蛋白，保证了ｔｇ转运的稳定性与可溶性。一旦ａｐｏ-ｂ生成不足，必然引起脂蛋白的形成障碍，以及ｔｇ在肝内的沉积;这种情况最常见于引起营养不良的有关疾病。

　3.2必需脂酸相对性或绝对性不足：磷脂中的脂酸多为不饱和的多烯脂酸，机体自身不能合成，必需由食物中摄入，故称必需脂酸，如其摄入减少或吸收不良，则磷脂合成减少。胆固醇酯中的脂酸亦为多烯脂酸，故胆固醇可与磷脂竞争必需脂酸，长期进食高胆固醇膳食，如不相应增加必需脂酸供给，亦可导致磷脂合成减少及脂蛋白形成障碍。

　　上式中ｘ代表由乙醇衍化的基团，如此基团为胆碱，则构成磷脂酰胆碱即卵磷脂，如此基团为乙醇胺，则构成磷脂酰乙醇胺即脑磷脂。由上式可知：(1)胆碱缺乏时，卵磷脂合成减少;(2)磷脂酰乙醇胺可通过甲基化(-ｃｈ3)衍生为胆碱，丝氨脱羟基(-ｃｏｏｈ)后再甲基化亦可形成胆碱。故缺乏甲基供体(如蛋氨酸或甲硫氨酸)时，可影响胆碱进而影响磷脂及脂蛋白的合成。动物实验已表明：在饲料中加入乙醇胺或甲基供体的竞争物，或同时减少合成甲基所需的前体物质如叶酸、维生素ｂ12等，均可致胆碱合成减少，诱发脂肪肝。

　3.1胆碱或甲基供体相对性或绝对性不足：血浆中磷脂主要来源于肝脏，亦由肝摄取代谢，磷脂的成分主要为卵磷脂，次为脑磷脂。肝脏合成磷脂减少时，亦不能有效地合成脂蛋白。磷脂的基本结构如下式：

肝脏氧化ｆａ的能力有一定限度，酯化ｆａ的能力无限，合成脂蛋白的能力也有一定限度，故脂肪肝的发病机理，可以由于：(1)ｆａ氧化减少;(2)ｆａ酯化为ｔｇ大量增加;(3)脂蛋白合成减少;或三者兼而有之。就营养失调性脂肪肝而言，主要与合成脂蛋白的ａｐｏ-ｂ及磷脂的相对性或绝对性减少有关，兹分述如下。

　　3营养失调性脂肪肝的发病机理

　2.2.3恶性营养缺乏病(ｋｗａｓｈｉｏｒｋａｒ病)：多见于非州儿童，由于食物中蛋白质长期摄入不足，合成ａｐｏ-ｂ及磷脂所需的氨基酸严重缺乏，以致脂蛋白合成减少，加之总热量摄入亦不足，贮存脂肪动员中，ｔｇ合成增强而转运减少。