血友病知识血友病在先天性出血性疾病中最为常见。其中又以血友病甲最为多见,约占先天性出血性疾病的85%。这是典型的X染色体连锁的隐性遗传,其特点是男性发病,女性传递。发病机理是由于凝血因子Ⅷ(FⅧ)基因缺乏,致血浆中FⅧ含量不足或功能缺陷,从而引起凝血障碍而出血。
按照患者所缺乏的凝血因子类型,可将血友病分为甲型、乙型、丙型三种。甲型血友病患者血浆中缺乏第Ⅷ因子,乙型血友病患者血浆中缺乏第Ⅸ因子,丙型血友病患者血浆中缺乏第Ⅺ因子。
血友病知识血友病患者的凝血因子比正常人要少,约占到正常人水平的1~25%,因此血管破裂后血液不容易凝结,导致出血难止。
血友病知识血友病的致病机理正常情况下血液有凝血功能,即在外伤出血后,由一些血液中许多物质共同参与相互作用使得血液凝固。其中一些物质叫作凝血因子。如果一种凝血因子数量缺乏就可能发生出血时间延长现象。