心脏肿瘤

　　4．粘液瘤

　　心脏或心包畸胎瘤可发生在任何年龄，约2／3发生在小儿。肿瘤一般位于心包腔内，其蒂附着于主动脉或肺动脉根部，心肌内或心腔内畸胎瘤非常罕见。肿瘤的体积较大，易引起心脏受压以及邻近肺动脉、主动脉和上腔静脉的梗阻。畸胎瘤患儿常出现大量心包积液，使患儿早期即可出现呼吸困难、充血性心力衰竭，严重者可心包填塞，引起猝死。超声心动图很容易做出诊断，CT和MRI可以发现多个胚层的组织，常伴有钙化并有心包积液。因为畸胎瘤的心包积液可以导致严重的后果，所以早期诊断非常重要。一旦诊断成立，即应考虑手术治疗。由于肿瘤一般位于心包腔内，手术可以在非体外循环下进行，切除成功率非常高，术后效果很好，至今还没有切除后肿瘤复发的报道。由于很多畸胎瘤在胎儿期即可出现心包积液等严重表现，随着胎儿心脏外科的发展，有学者提出对这样的患儿可以在胎儿期进行手术治疗 。

　　横纹肌瘤是最常见的原发性心脏肿瘤，在新生儿和婴幼儿中更为常见，约75%的患者发生在1岁以内，其中约1／3发生在1个月内，产前诊断的心脏肿瘤约60%为横纹肌瘤。横纹肌瘤患儿常合并结节性硬化症，由于结节性硬化症在新生儿期很难通过临床症状、体征及影像学检查诊断出来，所以结节性硬化合并横纹肌瘤的比例可能更高。横纹肌瘤还可能同时与唐氏综合症等遗传性疾病或先天性心脏病如房间隔缺损、法洛四联症、左心发育不良综合症等并存，这更增加了其诊断和治疗的复杂性。横纹肌瘤的临床表现依据肿瘤的数目、大小、位置而不同，最初的症状常表现为心脏杂音，小的肿瘤一般无症状，较大的肿瘤常影响传导组织或阻塞左室流出道，出现明显的心律失常、血流动力学改变，甚至猝死。心律失常往往是胎儿横纹肌瘤的最常见表现，同时心律失常也是患儿就诊进行超声检查的主要适应证。目前的研究认为心脏横纹肌瘤可以随时间进展而退化消失，特别是小的单发肿瘤。因此，对无症状的心功能正常的患儿无需手术治疗，只需定期对患儿进行超声随访即可。对于多发的、出现药物难以控制的心律失常以及血流动力学改变的患儿，应积极准备手术治疗，可以取得很好的治疗效果。对于大的肿瘤采取部分切除，保留心腔内重要结构和心肌组织，也同样能获得很好的结果，有趣的是，肿瘤部分切除后剩余部分还可以逐渐消退。

　　血管瘤非常少见，可以发生在任何心腔内，以右房多见。在所有心脏肿瘤中，血管瘤的预后是最好的。但是和畸胎瘤一样，血管瘤容易出现心包积液，所以对于有症状的外膜完整的血管瘤应进行手术切除。对于无症状的血管瘤可以定期随访，因为血管瘤也有自发退化消失的倾向。心肌错构瘤，又称浦肯野细胞瘤，患儿常因难治性室性心动过速而被发现，切除或冰冻消蚀异位起搏点可以达到根治心律失常的目的。此外，心脏脂肪瘤、乳头状瘤、神经细胞瘤、炎性假瘤等均十分罕见，仅限于个案报道。对于有症状的患儿，应进行积极手术治疗，无症状的可以进行定期随访，部分患儿可以出现肿瘤的自发消退。

　　5．其他良性肿瘤

   原发性良性心脏肿瘤

　 1．横纹肌瘤

　　心脏纤维瘤主要发生于儿童期，根据不同中心的统计结果，其发生率次于横纹肌瘤而占心脏肿瘤的第2或第3位。纤维瘤多表现为限制性的无囊包裹的孤立性肿块，位于心肌壁内，常累及室间隔、左室游离壁或右室，极少发生于心房。临床表现取决于肿瘤发生的部位和大小，肿瘤小者可以无症状或仅有心脏杂音，如果肿瘤累及室间隔，肿瘤的继续生长往往会导致严重的心律失常。包括室性心动过速、室颤等。心室壁上的肿瘤一般表现为心脏增大，这类患儿容易出现猝死。另外，心脏纤维瘤还很容易导致左室流出道的阻塞。心功能受累以及心力衰竭。但一般不会出现栓塞的后果。也没有心包积液的报道。超声心动图检查肿瘤内可见部分强回声区。提示钙化，此点可与心脏横纹肌瘤鉴别。虽然纤维瘤可以保持静止状态甚至到成年，但不像横纹肌瘤那样可以自发消退，所以及时的外科干预很有必要。手术要求尽可能的切除肿瘤组织，但肿瘤切除的禁忌症是损伤传导系统和牺牲心室肌收缩及舒张功能。在这种情况下，部分切除也能明显改善临床症状，获得很好的长期效果。对于大块心肌被肿瘤侵及的患儿，心脏移植是可供选择的治疗方法。但由于供体的缺乏和需终生服用抗免疫排斥药物，心脏移植治疗心脏肿瘤还存在争议。