溶血性尿毒症综合征

[概  述]

  溶血性尿毒症综合征(hus)的病因未明，可能有关的因素有：感染、遗传因素、某些化学物质、某些药物及其他一些因素。农村较城市多见。以晚春及初夏季为高峰，多为散发病例。本病多见于儿童，是婴儿期急性肾衰的主要病因之一。其临床特点是微血管性溶血性贫血，急性肾功能不全和血小板减少。如能做到及时诊断、予与正确的治疗，可使部分患者渡过危重期，避免死亡。成人预后较差，多遗留慢性肾衰，需长期透析治疗以维持生命或等待合适的供肾进行肾移植术。

[症状体症]

  1.前驱表现：腹泻、腹痛、呕吐及食欲不振数天；2.急性微血管性溶血性贫血；3.弥漫性血管内凝血，表现广泛出血倾向；4.急性肾功能衰竭，表现少尿，无尿；5.其他：如循环系统表现(高血压、心律失常、心力衰竭)，神经系统(嗜睡、抽搐、昏迷)。

[诊断依据]

  1.溶血性贫血证据：短时间内出现严重贫血，网织红细胞3%—5%，乳酸脱氢梅升高；2.血小板减少的证据：全身多部位出血，血小板多〈50×10的9次方/l；3.进行性肾功能损害：少尿、无尿， 血尿素氮、血肌酐升高；4.凝血异常：凝血时间延长，血纤维蛋白降解产物增多；5.肾活检：肾脏微血管栓塞。

[治疗原则]

   1.对症治疗及支援治疗；2.纠正水电解质及酸堿代谢失衡；3.血液净化治疗；4.抗凝治疗。

[疗效评价]

  1.治愈：溶血、出血停止，网织球0.5—1.5%，尿液检查正常，肾功能正常；2.好转：出血停止，溶血大为改善，尿检正常，肾功能基本恢复；3.未愈：出血、溶血未控制，肾功能未改善或变成慢性肾功能衰竭。

[专家提示]

  此病常为临床的危急重症，一旦发现患者有进行性贫血，出现急性肾衰，务必分秒必争送到有做肾活检及血液净化的正规医院及时抢救。