肾病综合征的相关知识

　　【鉴别诊断】
　　1.糖尿病肾病：糖尿病肾病出现肾病综合征时，几乎都合并有视网膜病变，常伴有高血压和肾功能不全。因此对没有视网膜病变而病程又短于10年的糖尿病肾病综合征患者，应作肾活检，以明确诊断，对决定治疗有意义。
　　2.肾淀粉样变样淀粉样：变性是一种全身性代谢性疾病，分原发性及继发性两大类。原发性淀粉样变性病因不明，约有1/4的病例肾受到侵犯。继发性淀粉样变性发生于某些慢性疾病，肾脏常受到侵犯(约占3/4的病例)。多发性骨髓瘤最常合并淀粉样变性，有1/3的病例发生肾损害。肾淀粉样变性的早期表现为无症状蛋白尿

　　【尿沉渣检查】
　　由于尿中蛋白量很多，故常可见到管型，本综合征的另一特征性表现为脂肪尿。脂肪存在于尿中的方式有：①存在于脱落的肾小管上皮细胞或其细胞浆碎片中，形成退化的脂肪空泡；②聚合的中性脂肪滴，沉淀于上皮细胞及管型中，通过苏丹红或油红-0染料(oil  red-0)染色呈现红色；③游离于尿液中的脂肪滴；④椭圆形脂肪小体，当显微镜光线变暗时呈黄色，可集结成堆；⑤双折光脂肪小体(drfb)，为胆固醇酯形成的结晶体。

　　西医诊断
　　诊断标准：
　　肾病综合征的诊断标准：
　　1.大量蛋白尿(＞3.5g/24小时)；
　　2.低蛋白血症(血清白蛋白3.5g/24小时，国外大部分定为>3.0或3.5g/1.73m2/24小时。

  证候分析：由于上壅木郁，三焦气化不利，水湿内蕴，积久化热，热蒸湿郁，湿热壅滞形成水肿；湿热上扰，津不上承，故见面红气粗、口苦口粘，口干不欲饮水等；湿热壅盛肌肤外发，故见颜面痤疮或皮肤疮疖；湿热下注，则见小便短涩，大使不畅；其余舌脉均系湿热壅滞之象。

  证候：全身浮肿，面红气粗，口苦口粘，口干不欲饮水，或痤疮感染，或继发疮疖，小便短涩。大便不畅，舌尖边红，苔薄黄腻，或苔黄，脉滑数或弦数。

  (6)湿热壅滞：

  (5)气滞水停：
　　证候：全身浮肿较重，反复发作，腹胀明显，胸闷短气，恶心呕吐，尿少，尿黄，舌质红，苔薄黄，脉弦滑等。 
　　证候分析：由于水停三焦日久，阻滞气机，或因肝郁气滞，肝失疏泄，皆可使气机不畅，水道不通，终致气滞水停而形成水肿，且反复发作。由于气机阻滞，故伴见腹胀、胸闷短气等症。水湿内停，气机阻滞，胃失和降，胃气上逆，故见恶心呕吐；气机不畅，水液不能排泄，故尿少、尿黄。水湿内停不化津，故舌质红；脉弦滑为气机阻滞之象。

　　(4)风热犯肺：
　　证候：一身悉肿，面目尤甚，或伴有恶寒发热，头痛身痛，脉浮苔薄，或多见反复感染性病灶。
　　证候分析：由于体虚感受风邪，邪客肌表内舍于肺，肺失宣降，水道不通，风水相搏，风遏水阻，泛滥肌肤而发为水肿。伴见恶寒发热、头痛、身痛等外感症状。

　　(3)气阴两虚：
　　证候：全身浮肿，下肢尤甚，伴神疲短气、腹胀纳差，手足心热，口咽干燥，腰酸腰痛，头晕头痛，口渴喜饮，舌质淡红有齿痕，苔薄，脉沉细或弦细。
　　证候分析：本证多由脾肾气虚或肝肾阴虚日久，气损及阴，阴损及气发展而来；气虚不能化水，阴虚不能化气，均可致水湿内停而引起水肿、神疲乏力，腹胀纳差，均为气虚所致；手足心热，口咽干燥多为阴虚所为；其余脉证多为气阴两虚所致。

　　(2)肝肾阴虚：
　　证候：素禀阳盛的患者，面部及下肢皆肿，伴见口渴欲饮，口苦纳呆，大便干结，手足心热，舌质偏红，苔薄自，脉见细数或弦细。
　　证候分析：由于素禀阳盛或过用激素及中药温补，导致肝肾阴虚，影响水液代谢，致水湿内停，溢于肌肤，故可见面部及下肢浮肿；肝肾阴虚，易生内热，加之水湿内停，湿热相合，产生湿热，故见口渴欲饮，口苦纳呆等证。其余舌脉均为肝肾阴虚之象。

　　【病理生理学】
　　引起肾病综合征的主要病理类型有以下几种：①微小病变性肾病；②系膜增殖性肾小球肾炎；③膜性肾病；④局灶性节段性肾小球硬化；⑤膜增殖性肾炎。在成人通常以膜性肾病为多见，在儿童中以微小病变型占大多数，所以儿童 较成人 预后好。据国内成人肾活检资料提示在原发性 中以系膜增殖性肾小球肾炎为最多，占20%～30%，其次为局灶节段性肾小球硬化及膜性肾病。
　　【诊 断】
　　中医诊断
　　辨 证: 中医辨证治疗依据中医望、闻、问、切四诊诊断手段及八纲、病因、脏腑等辨证方法，我们常归纳为以下几种证型。
　　(1)脾肾阳虚：
　　证候：症见一身皆肿，小便不利，身瞩动，恶寒无汗，四肢清冷，甚则沉重疼痛，舌质淡，舌体胖大，苔薄白脉沉紧。
　　证候分析：脾肾阳虚，水湿不化，开阖失司，水液不能正常运行而停于体内，溢于肌肤，故见水肿、小便不利；脾肾阳虚，水湿内动，故见身闰动；脾肾阳虚，阳气不能达于肌肤四肢，故见恶寒无汗，四肢清冷，舌质淡，体胖大。苔薄白、脉沉紧，均为脾肾阳虚，水湿内阻之象。

　　【病机探微】
　　肾病综合征一般以水肿为主要临床表现，因此一般多按中医的“水肿”门所记载的理论和实践来进行研究。关于肾病综合征水肿的病机，主要与肺、脾、肾三脏及三焦对水液代谢功能的失调有关。由于外邪侵袭，肺之治节、肃降失司，可以出现面部水肿，或加重原来脾、肾两虚所引起的水肿；脾虚不能运化则水湿贮留也可以水肿；肾虚不能化气，亦可水湿贮留而肿，故《景岳全书·肿胀》说：“凡水肿等证，乃肺脾肾相干之病，盖水为至阴，故其本在肾；水化于气，故其标在肺；水惟畏土，故其制在脾”。三焦为水液运行之道路，三焦气化的正常与否，直接与肺、脾、肾三脏的功能有关，另外肝主疏泄，肝气失于条达，亦可使三焦气机壅塞，决渎无权，而致水湿内停，因此间接地也与肝的功能有关。在水肿发生的过程中，临床上还要注意水、气、血三者的关系，气行则水行，气滞则水停；《金匾要略》有“血不利则为水”。《脉经·卷九》有：“经水前断后病水，名曰血分”、“先病水后经水断，名曰水分”说明血能病水，水能病血，实际上水与气血的关系，是反映了肝与水液代谢的关系，肝气条达，则无气滞，亦不会产生瘀血；肝失疏泄，气机不畅，气滞血瘀，则可产生水肿。

　　【发病机理】
　　原发性肾小球疾病引起的肾病综合征的病因目前尚不十分清楚。其临床表现的发生机理有的已较清楚，有的仍不明确，现分述如下：
　　1.大量蛋白尿：大量蛋白尿是肾病综合征的最主要的临床特征，也是最早出现的临床表现。在低白蛋白血症、高脂血症及水肿出现之前，病人往往已发生大量蛋白尿若干时日。多数病人每日从尿中丢失蛋白5～20g之间，可多达40～60g/日。其主要成分为白蛋白，亦可包括其它血浆蛋白成分，与尿蛋白的选择性有关，现已确认：肾小球基底膜通透性的变化是肾病综合征时蛋白尿的基本原因。而肾小管上皮细胞回吸收原尿中的蛋白，并对之进行分解代谢的能力对蛋白尿的形成也有一定的影响。
　　2.低白蛋白血症：低白蛋白血症见于大部分肾病综合征患者。其主要原因是自尿中丢失白蛋白，但二者并不完全平行一致，因为血浆白蛋白是白蛋白合成与分解代谢平衡的结果。①肾病综合征时肝脏对白蛋白的合成轻度增加，但增加的程度常不足以代偿尿中的丢失。亦有报告观察到患者的白蛋白合成下降者。在肌肉发达、高蛋白入量患者，可见到虽然有大量蛋白尿，而血浆白蛋白浓度正常，这说明白蛋白的合成代谢在一定条件下可以代偿尿的丢失。②患者肾小管分解白蛋白的能力增加，但肾外的白蛋白分解过程是下降的。③以51cr标记的白蛋白研究发现患者自胃肠道丢失的白蛋白，但另一些研究者未能观察到这一现象，可能与病情的严重程度有关。严重水肿时，胃肠道吸收能力下降，消肿后吸收功能恢复正常。患者呈负氮平衡状态，但在高蛋白负荷时，可转为正氮平衡表明肾病综合征时，机体呈蛋白质营养不良状态。此外，肾病综合征时除白蛋白浓度下降外，还有其它血浆蛋白成分的变化。
　　3.高脂血症和脂尿  血浆胆固醇、甘油三脂和磷脂均明显增加。低密度及极低密度脂蛋白浓度增高，高密度脂蛋白正常或稍下降。特别是甘油三脂及极低密度脂蛋白仅于血清白蛋白低于10～20g/l才下降。血浆白蛋白下降引起脂蛋白代谢紊乱的机理尚不清楚，可能与刺激肝脏合成及影响脂类的分解和周围组织对其利用有关。高脂血症是肾病综合征患者动脉硬化性合并症较多的原因。
　　脂尿主要表现为尿中出现双折光的脂肪体，可能系含有胆固醇成分的上皮细胞或脂肪体管型。
　　4.水肿 肾病综合征时水肿发生的机理主要与血浆白蛋白下降所致胶体渗透压下降及继发性钠、水储留有关。严重时可引起胸、腹腔积液、心包积液，颈部及下肢水肿及纵隔积液以致呼吸困难。

　　【流行病学】
　　原发性肾病综合征的病理类型有多种，其中儿童及少年以微小病变型较多见；中年以膜型肾病多见。从国内资料来看系膜增殖性病变应引起重视。

　　西医病因
　　凡能引起肾小球疾病者几乎均可发生 ，按临床惯例将 分为原发性和继发性两大类。
　　1.原发性或特发性 即原始病变发生在肾小球的疾病。按目前国内的临床分型，原发性肾小球疾病中，急性肾小球肾炎、急进性肾小球肾炎、慢性肾小球肾炎等均可在疾病过程中出现 。在病理学上，微小病变、局灶性肾小球硬化、膜性肾病、膜增生性肾小球肾炎及系膜增生性肾小球肾炎可发生 。
　　2.继发性肾病综合征即继发于全身性疾病的，病因广泛而复杂，可简要归纳为以下几个方面。 
　　 (1)感染性疾病：
　　①病毒感染：如乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、柯萨奇病毒及腺病毒等。
　　②细菌感染：如链球菌、葡萄球菌、肺炎双球菌、沙门菌属、麻风杆菌及梅毒螺旋体等感染。
　　③原虫感染：如疟原虫、毒浆体原虫等。
　　④寄生虫感染：各型血吸虫、锥虫、丝虫等。
　　(2)多系统及结缔组织疾病：
　　如系统性红斑狼疮、皮肌炎、结节性多动脉炎、变应性血管炎、类风湿性关节炎、干燥综合征，过敏性紫癜、结节病、牛皮癣等。
　　(3)过敏原：如蛇咬伤、蜂螫、花粉、血清、疫苗、青霉胺、丙磺舒等。
　　(4)代谢性疾病：如糖尿病肾病、淀粉样变、粘液性水肿等。
　　(5)肾毒性物质：如汞、铋、金、三甲双酮等。
　　(6)肿瘤：如何杰金病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、肾癌、结肠癌、胃癌等。
　　(7)其他：如先兆子痫、肾动脉狭窄、肾静脉血栓形成、返流性肾病、肾移植慢性排斥反应、慢性心力衰竭等。
　　3、先天及遗传性疾病
　　如a1port综合征、fabry病、nail-patel1a综合征、先天性(芬兰型)肾病综合征及镰状细胞病等。

　　【病 因】
　　中医病因
　　关于肾病综合征的病因，根据中医文献中的有关论述，可以归纳为素因、主因、诱因三类。
　　1.素因本病的发生，多由于外邪侵袭，内伤脾肾，但外因必须通过内因而起作用，因此脾肾虚损实为本病的素因。 
　　2.主因  与风、寒、湿等有关。
　　3.诱因  与酒色、饮食、劳累以及外感客邪诱发有关。

　　【定义及释义】
　　疾病。是肾小球疾病的常见表现。

　　【中医病名】水肿