肾瘤

多房性囊性肾瘤为良性肿瘤治疗以手术为主。在无症状、囊肿体积较小时无需治疗。对于有症状、囊肿较大者需根据患者的年龄、肿瘤的大小及位置、患侧及对侧的肾功能，合并其他病变时要除外等情况来选择手术治疗。可选择囊肿切除、肾部分切除、肾切除等。手术应以切除全部肿瘤组织、保留肾脏为原则

　　多房性囊性肾瘤临床较罕见，自1892年由Edmunds首先描述后，目前文献只有200余例报道[1]，国内报道近10例[2]。由于对该病认识不足，命名较混乱，曾经称为多房性肾囊肿(multilocular cyst of kidney)、囊性肾瘤(cystic nephroma)、囊性错构瘤、肾淋巴管瘤等。多房性囊性肾瘤更能全面概括此病特征[3]。其病因目前尚不完全清楚，为多个囊肿局限聚集于同侧肾脏的一个部分，彼此间仅以一层薄膜相隔，病变逐渐增大并且含有胚胎性成分、病变局部切除不彻底复发均支持本病为肿瘤[4]。多数学者认为该病的发生与先天性肾集合小管发育不良有关[5]。多房性囊性肾瘤可发生于任何年龄，但多发于2岁以下的男孩和40岁以上的中年妇女，发病年龄呈双极性[6]。由于该病进展较缓慢，部分患者到中年才出现临床症状[7]。本组4例无明显的年龄、性别双相分布特点。临床表现无特征性，因发病年龄而异，儿童中多以无意中发现包块就诊；成人可为肉眼 血尿，腹部、患肾部位出现疼痛或季肋部肿块表现。也有无临床症状者于B超、CT检查时偶尔发现。超声检查是多房性囊性肾瘤的常用有效的影像学检查方法，其声像图表现取决于囊腔的形态、大小和肿瘤分隔的数量。B超一般表现为数簇无回声液性暗区被高回声结缔组织隔分开，该征像提示多房性囊性肾瘤。本组4例肾内多房性病变均表现为无回声液性暗区，内见厚薄不等的高回声分隔。但在肿瘤较小时常不能显示液性暗区时，采用彩色多普勒超声检查可在肿瘤包膜及分隔上测及低速血流信号，也是囊性肾瘤较典型的声像图表现。IVU的价值在于了解肾功能以及肾盏有无受累。IVU可见单侧肾区单个占位病变，肿块有密度稍高的边缘，有时可见弧形钙化。CT检查对多房性囊性肾瘤的诊断有重要的提示作用。CT平扫囊肿边缘略显不清，但增强后周围正常肾组织强化，囊肿的边缘清晰。囊内CT值因内容物的成分不同而异，增强扫描囊腔内不强化。囊间隔的密度比正常肾实质低，分隔完全。增强扫描显示囊间隔有轻至中度强化。MRI检查是术前诊断的最佳方法。MRI可以检出直径约0.5cm的囊肿。由于肾周有脂肪囊的衬托，肿块显示非常清晰。囊内容T1W1呈极低信号，T2WI呈极高信号，类似水的信号改变。尽管影像学检查有助于本病诊断，但确诊需依靠病理检查。1956年Boggs和Kimmeistiel[6]提出本病的组织学诊断标准为：①病变必须是多房性；②囊内绝大部分被覆有上皮组织；③囊肿与腹腔无联系，不能与肾盂、肾盏相通；④除压迫性萎缩外，残余肾实质应为正常组织；⑤囊内分隔不应有分化成熟的肾实质。