先天性左肾发育不良

正常哺乳类肾脏位于间介中胚层，中胚层分化形成前肾导管，经进一步诱导形成中肾导管至输尿管芽，在输尿管芽诱导下，胚体尾端两侧的生肾素分化为后肾胚基，肾脏的胚胎发育正是由输尿管芽和后肾胚基二部分完成的，前者逐步发育成肾盂、肾盏和集合管，后者发育成肾小管和肾小球，最后肾小管和集合管对接，构成正常的肾单位。如果输尿管芽和后肾胚基二部分不能按正常程度发育和实行对接即造成肾发育不良。肾发育不良可以是部分性的，也可以是完全性的。多数类型的肾发育不良伴有囊肿，提示发育不良的各种形式在形成中有共同机制。

　　肾体积比正常小50%～70%。特征是含有正常的肾皮髓质，肾单位和导管的分化和发育正常，但数目减少。单侧性先天性肾发育不良症，只在体查时触及对侧代偿性肥大的肾脏而作排泄性尿路造影时，或因并发高血压查因时才被诊断。小儿慢性肾功能不全时常因双侧肾发育不全引起，晚期严重高血压患者，只有肾移植治疗。近年B超产前诊断检查法的普及，发现并发羊水过少的胎儿，一侧或两侧肾发育不良的胎儿出生前诊断越来越多，出生后定期监测，早期出现血压增高的患儿单侧病变者，如健侧功能、解剖正常，确诊后可考虑行单侧发育不良的小肾切除术。

　　先天性左肾发育不良？　先天性左肾发育不良你知道吗？　先天性左肾发育不良你了解吗？肾发育不良为肾脏未能进行正常生长发育的先天性疾患。大多呈散发性，少数有家族性倾向。病变程度取决于是单侧还是双侧肾累及以及影响哪一侧肾脏生长分化阶段。本病是新生儿最常见的腹部肿块原因之一，病变常呈单侧，与肾脏集合系统节段性狭窄有关，双侧者常有生命危险。多数患者产前超声即可确诊，临床表现为无症状性腹部肿块。患肾失去正常形态，被不规则的大小囊肿所代替，患侧肾脏无功能，并常伴有输尿管梗阻，对侧肾脏可有代偿性肥大，10%还有对侧输尿梗阻。临床上常见的先天性肾发育不良包括多囊性、梗阻性肾发育不良以及与基因有关的肾发育异常。病理组织学重要特征是出现原始肾小管和化生软骨。完全性单侧肾发育不良，可表现为无症状。多数发育不良病例中，肾缺陷是双侧性的，提示基因突变在正常肾发育中起重要作用。单侧性疾病则可能是一种获得性损伤所致，该损伤破坏了基因的正常表达，进而影响了对肾成熟有重要意义的蛋白质的产生。