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原发性急进性肾小球肾炎临床表现
一、前驱症状大多数病人在发病前一个月有先驱感染史,起病多突然,但也可隐性缓慢起病。
二、起病多以少尿开始,或逐渐少尿,甚至无尿。可同时伴有肉眼血尿,持续时间不等,但镜下血尿持续存在,尿常规变化与急性肾小球肾炎基本相同。
三、水肿约半数病人在开始少尿时出现水肿,以面部及下肢为重。水肿一旦出现难以消退。
四、高血压起病时部分病人伴有高血压,也有在起病以后过程中出现高血压,一旦血压增高,呈持续性,不易自行下降。
凡青壮年男性,不明原因或一个月前有前驱感染史,突然或逐渐出现少尿、血尿、类似急性肾小球肾炎的起病,但肾功能呈进行性恶化,尿FDP含量增加,临床诊断原发性急进型肾小球肾炎即可成立。但准确诊断要靠肾穿刺。即发现50%以上的肾小球有阻塞性的新月体形成即可诊断。
1.使用大剂量肾上腺皮质激素及免疫抑制剂,以抑制炎症反应,减少抗体生成。用480~1000mg甲基强的松龙或500~1000mg琥珀氢化考的松静脉注射,连续4日,或间日注射4~6次;如无静脉注射剂,则服用大剂量强的松或地塞米松。 2.应用抗凝剂低分子量肝素、尿激酶、华福林(warfarin)配合潘生丁等治疗。 3.透析疗法 由于本病病程为持续进展,预后甚差,非透析疗法无肯定疗效,出现终末期肾功能衰竭病例应采用腹膜透析或血液透析,后两者较长期使用激素或免疫抑制剂为安全;对年龄大、心血管功能差、有出血倾向者,以选用腹膜透析为宜;拟采用血浆置换者可先做血液透析。
4.血浆置换法 以降低血中抗体或免疫复合物浓度。每天置换掉血浆2~4L或每周3次,联合应用类固醇激素、细胞毒药物治疗RPGN,尤其肾小球内Ig线性沉积者近期效果显著。对非抗基底膜抗体介导的RPGN,血浆置换联合免疫抑制剂治疗也可获得疗效。这类病人可能存在着“顿挫型”的系统性坏死性血管炎