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用药原则
1.轻型者以口服碳酸氢钠、枸橼酸钾和其他支持疗法。 2.重症病例改用静脉给药并加强辅助治疗。3.合并肾结石者必要时排石治疗。 4.肾小管性酸中毒(ⅳ型)出现高血钾者,口服离子交换树脂或加强利尿、补碱、补钙等;若症状无改善,可行透析治疗。
如何治疗:
治疗原则
1.矫正代谢性酸中毒。 2.纠正水、电解质紊乱。 3.治疗原发病。 4.治疗并发症。 5.高钾血症严重、明显时可行血透。 6.对症支持疗法。
诊断依据
1.多尿,烦渴,多饮;除外糖尿病、尿崩症; 2.常有骨骼及肌肉疼痛; 3.代谢性(高氯性)酸中毒,无氮质血症(或轻); 4.有钾、钠、钙等电解质紊乱(常见低钾或高钾血症、低钠、低钙血症); 5.未明原因的双肾结石和肾钙化。
临床表现
1.近端肾小管酸中毒(ⅰ型)(prtaⅰ)型, (1)多见于男性婴儿或儿童; (2)多尿、烦渴、遗尿,可出现低血钾,肌无力,骨软化、骨疏松等; (3)尿ph值可降至5.5以下; (4)有代谢性酸中毒及钾、钠、钙等电解质紊乱。 2.远端肾小管酸中毒(drta,ⅱ型) (1)女性多见,多发病于20-40岁,亦可见于任何年龄; (2)典型的高氯性酸中毒、伴低钾、钠、钙血症; (3)早期可有多尿、烦渴、多饮颇似尿崩症; (4)尿ph>6; (5)高钙尿、肾结石和/或肾钙化。 3.混合型肾小管酸中毒(ⅲ型) 临床特征是ⅰ型和ⅱ型rta的表现同时存在,临床症状较严重。 4.全远端肾小管性酸中毒(gdrta,ⅳ型) (1)高氯性酸中毒伴持续性高钾血症; (2)部分病人有肾素分泌障碍,导致低肾素,低醛固酮血症,高血压可存在。 5.肾功能不全的肾小管性酸中毒 任何慢性肾病,当gfr降至20-30ml/min常伴此型rta,酸中毒较轻,症状不多。
肾小管性酸中毒(rta),是由于近端及(或)远端肾小管功能障碍所致的代谢性酸中毒,主要临床特征是:慢性高氯性酸中毒,水、电解质平衡失调,如低钾血症或高钾血症;低钠、低钙血症;多尿、烦渴、多饮等;若不及时治疗可出现肾性佝偻病或骨软化症;骨钙化及(或)肾结石等。本综合征可分五个临床类型。