肠病性肢端皮炎

肠病性肢端皮炎【治疗】母乳喂养，补充维生素，纠正腹泻引起的水、电解质紊乱。二碘羟基喹啉可增力l锌的吸收和生物利用率，常用30～45mg／(kg·d)，分3次口服，症状改善后逐步减量：硫酸锌2mg／(kg、d)门服，一般用药24小时后显效，腹泻减轻，2～3周皮损消退，3～2周后即可取得满意疗效。

　　肠病性肢端皮炎【诊断和鉴别诊断】 本病依据典型临床表现，结合血清锌水平降低(正常值98～19．89umol／L)可作出诊断；碱性磷酸酶是含锌的金属酶，其水平可随血锌缺乏而降低，因此肝功能正常者碱性磷酸酶活性降低也可作为机体锌缺乏的佐证生殖就医指南 网www.９１zn.cn.是你知心的朋友}本病应与尿布皮炎，念珠菌性间擦疹、大疱性表皮松解症、掌跖脓疱病等进行鉴别。
　　肠病性肢端皮炎【临床表现】 平均发病年龄为出生后9个月，以断奶前后发病者居多，但有些轻型患者可因长期误诊而拖延至成年。本病起病隐匿，临床表现主要有以下三方面1．皮肤损害 多对称累及口、眼、鼻、肛门、女阴等腔口周围以及骨突起部位(如肘、膝、踝、指关节及枕骨等处)。早期皮损为红斑基础上的群集水疱或大疱，尼氏征阴性，可因继发感染变为脓疱，形成糜烂面后干燥、结痂，形成鳞屑，可逐渐融合成境界清楚的鳞屑性暗红斑，酷似银屑病皮损，周围有红晕(图26—3)。愈后无瘢痕和萎缩。2．腹泻发生率90％。表现为水样便或泡沫样便，恶臭，每天约3～8次，还可出现畏食、腹胀、呕吐等胃肠道症状。病程长或严重患者可出现营养不良、发育迟缓、性成熟受阻等。3．毛发和甲损害可见头发、眉毛和睫毛脱落，表现为弥漫l生或片状脱发，严重者可呈全秃，与皮损同时或稍后出现；甲板出现肥厚、萎缩、变形甚至脱落，亦可发生甲沟炎。
　　肠病性肢端皮炎【病因和发病机制】本病是一种常染色体隐性遗传性锌缺乏症，血清锌水平≤9Bmol／L。引起血锌水平降低的机制不清，可能与肠道转运蛋白或锌结合蛋白缺乏或缺陷有关。

　　肠病性肢端皮炎肠病性肢端皮炎是一种与锌缺乏有关的遗传性代谢性疾病，婴儿期发病，以肢端及腔口周围皮炎、脱发、腹泻和情感淡漠为临床特征。