新生儿溶血性贫血治疗

溶血病可发生在许多先天性感染(如弓形虫病，风疹，巨细胞病毒，单纯疱疹病毒和梅毒感染)和溶血性的细菌感染(如大肠杆菌或β-溶血性链球菌)中。败血症或尿路感染可引起早期或严重的高胆红素血症。

　　感染引起的溶血性贫血
　　新生儿偶尔发生继发于红细胞酶缺陷的溶血性贫血，例如丙酮酸激酶缺陷或葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷(参见第127节红细胞膜变化引起的贫血)。溶血性贫血婴儿的红细胞有Heinz小体发现，提示这类疾病可以作特殊的酶活性沉淀试验。在新生儿期明确诊断可能是困难的，必须长期观察溶血性贫血的过程。随着婴儿的成长，可以较容易地获得足够的血液量，对特异性红细胞酶的缺陷作出诊断。
　　非球形红细胞溶血性贫血
　　患先天性球形红细胞增多症的新生儿常发生严重的高胆红素血症，也可能有贫血。新生儿常无明显的脾肿大。血涂片中可看到球形红细胞，红细胞渗透脆性增加。该病为常染色体显形遗传，但是在许多病例无球形红细胞增多症的家族史。如果早期的高胆红素血症严重，应换血治疗；后期则需行脾切除来控制慢性溶血性贫血。
　　先天性球形红细胞增多症引起的贫血
　　文献记录有许多罕见的血型不合(如Kell和Duffy)。尽管罕见但可以很严重。与Rh或ABO血型不合一样，由于溶血可导致贫血和高胆红素血症。因为诊断这些血型不合要花费很多的时间，许多人中医诊疗网建议在妊娠中常规筛查母亲血中罕见的或不典型的抗体。治疗与Rh溶血病相似，用于部分交换输血的血液不含致敏的抗原。
　　罕见的血型不合
　　实验室检查项目和Rh溶血病的相似，直接Coomb试验常是弱阳性，偶尔是阴性，这并不排除ABO血型不合，如果有符合诊断的其他标准。在婴儿血清中常常发现抗A或抗B抗体(间接Coomb试验阳性)，或在婴儿红细胞洗脱液中发现抗体。并且婴儿血中有大量的小球形红细胞和网织红细胞，提示ABO血型不合。ABO血型不合婴儿的监护和治疗原则与Rh血型不合相同。
　　在几乎所有ABO血型不合的病例中，母亲血型为O型，新生儿血型为A型或B型，其中抗A致敏更为常见，但抗B致敏常导致更严重的溶血病。尽管胎儿在宫内可发生贫血，但几乎没有严重到会引起胎儿水肿或胎儿宫内死亡。主要的临床问题为生后由进行性溶血而发生严重的高胆红素血症。
　　ABO血型不合
　　月观察红细胞压积变化，因为缓慢的进行性溶血可产生严重的贫血。这些婴儿仅需用袋装Rh阴性红细胞单纯输血，而不是换血。
　　许多受累的Rh阳性新生儿并不需要换血，但应连续数
　　如果婴儿的病情稳定，行早期换血可在溶血产生大量胆红素之前，去除致敏红细胞和特异性抗体，避免以后的多次换血。如果溶血特别严重，换血治疗高胆红素血症几乎是肯定需要的。早期但非紧急的提示换血的标准，包括出生时红细胞压积＜40%，网织红细胞＞15%，脐血胆红素浓度＞5mg/dl(86μmol/L)；最有用的信息为连续观察数小时内胆红素升高的速度，如果胆红素上升速度＞1mg/(dl.h)(17μmol/L/h)，婴儿可能需要换血；尽管光疗可减慢胆红素上升的速度而使某些婴儿避免换血。如果没有立即换血的指征，应连续测定血清胆红素浓度和红细胞压积，当胆红素明显上升(见下文新生儿代谢问题和上文早产儿中的高胆红素血症)；或出现明显的贫血时，就有换血的指征。
　　所有Rh阴性母亲分娩的新生儿，在生后应立即检查脐血以确定血型，并作直接Coomb试验。如果新生儿为Rh阳性并且直接Coomb试验阳性，必须作红细胞压积和网织红细胞计数，血涂片计数网织红细胞和有核红细胞，脐血中胆红素值。如果脐血红细胞压积＜40%，同时胆红素＞5mg/dl(86μmol/L)，提示明显溶血。
　　新生儿溶血性贫血治疗---出生后　对胎儿水肿，应使用部分交换输血给以袋装Rh阴性红细胞治疗贫血。在患儿病情稳定后，用2倍于婴儿血容量的Rh阴性血进行换血(即用2倍于婴儿计算血容量的血，可排除85%的婴儿血液，包括循环中的抗体，致敏红细胞和积聚的胆红素)，用地高辛和利尿剂治疗心功能衰竭，碱性液体治疗代谢性酸中毒，有呼吸窘迫者需用呼吸机支持。