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PKU儿童


注意阅读时间,健康用眼! 2013-04-07   中医诊疗网  www.zlnow.com
        这是一种吃饭要变傻,不吃要饿死,治疗吃特食,而且一生吃不起的遗传病。 每16000个新生儿中,就有一个孩子患有PKU。自从他降临人世,就不能吃所有天然食品,昂贵的药食伴其终生,抚育孩子的艰辛,普通人难以想象。如果不能在出生时及时筛查,确诊,对孩子的智力发育就可能可能造成无可挽回的创伤!如及早筛查,确诊,实施食物控制,他们一样可以成为健康、聪明的孩子(当然要有经济能力)。作为PKU儿童的亲人,经过了这些年这么多的磨难,我们感触很多。我们已经变得越来越坚强,并且尽量快乐的生活,我们希望让自己快乐的情绪感染孩子,让她的性格开朗活泼,能化解将来她将面临的种种坎坷。虽然我无法预料她将来会碰到什么样的磨难,但快乐健全的性格会让她度过难关。祝愿所有PKU儿童健康坚强,所有PKU儿童父母梦想成真,所有帮助PKU儿童的好心人一生平安。
PKU主要是两种:一个是苯丙氨酸羟化酶引起的苯丙氨酸浓度的升高,这部分是需要特殊饮食治疗的。另一个是苯丙氨酸羟化酶辅酶的缺乏引起的血苯丙氨酸的升高,叫做BH4D,这部分是需要药物治疗的。
        苯丙酮尿是一种常染色体隐性遗传疾病,主要是苯丙氨酸代谢异常。由于体内的苯丙氨酸羟化酶基因突变,使体内的苯丙氨酸羟化酶活性减弱或消失,造成的食入进入的苯丙氨酸不能正常的代谢,从而使苯丙氨酸及其代谢产物在体内堆积,造成对神经系统不可逆的损伤。患儿主要表现为:智力低下,癫痫发作,尿臭等症状。因此这些患儿就要使用一些特殊食品,来降低血苯丙氨酸浓度,防止神经系统的受损。

儿童营养专家谈PKU儿童治疗与康复 什么是PKU儿童?PKU儿童可以分为几种类型?

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