重度脊柱畸形的治疗

　　重度脊柱畸形虽然还没有明确定义，但是通常，当畸形角度大于90°时，就称之为重度畸形。假如畸形角度大于135°，就将其归为极重度畸形。此类患者通常都有这样的一些特点：年龄小，发病早;畸形发展速度快;肺功能受损严重，身体弱;畸形僵硬，矫正困难;手术风险非常大。为此，我们从重度脊柱畸形的病因、对机体功能的影响以及治疗进行探讨，以提高对本病的熟悉。

　　1重度脊柱畸形的病因

　　1.1特发性脊柱侧凸(adolescentidiopathicscoliosis，AIS)青少年AIS是一种严重危害青少年生长发育的常见脊柱畸形。有关AIS发病机制的假说有很多，但其确切的发病机制和病因尚不为人所知。通常在10~12岁进入青春发育期时才发病，但是也有在幼儿时发病，此时脊柱畸形进展的速度快，畸形往往也非常严重[1]。

　　1.2先天性脊柱侧凸由脊柱胚胎发育异常所至，发病较早，大部分在婴幼儿期被发现，发病机制为脊椎的结构性异常和脊椎生长不平衡，鉴别诊断并不困难，X线摄片可发现脊椎有结构性畸形。基本畸形可分为三型：①脊椎形成障碍(如半椎体、蝴蝶椎畸形);②椎分节不良(如单侧未分节形成骨桥);③混合型[2]。

　　1.3神经肌肉性脊柱侧凸可分为神经源性和肌源性两种，前者包括上运动神经元病变的脑瘫、脊髓空洞等和下运动神经元病变的小儿麻痹症等。后者包括肌营养不良、脊髓病性肌萎缩等。这类脊柱侧凸的发病机制是由于神经系统和肌肉失去了对脊柱躯干平衡的控制调节作用所致，其病因常需仔细的临床体检才能发现，有时需用神经-肌电生理甚至神经-肌肉活检才能明确诊断[3]。

　　1.4其他神经纤维瘤病，马凡综合征，Ehlers?Danlos综合征，骨软骨发育障碍，各种代谢性疾病(如各种类型的粘多糖病、粘多糖脂质沉积症、高胱胺酸尿症、成骨不全等)，均会造成然严重的脊柱畸形。

　　2重度脊柱畸形对机体功能的影响

　　脊柱侧凸对人体健康最大的影响表现在对肺功能的损害。当Cobb角大于40°时，大部分患者虽然临床上尚无肺功能障碍的表现，但肺功能检查已经显示存在肺储备功能的降低。而严重的脊柱侧凸畸形，还可合并前凸或后凸畸形，造成胸廓显著变形，导致肺组织受压与移位，使肺内小气道及毛细血管床发生扭曲，并造成肺顺应性下降及呼吸与循环阻力增加。由此，进一步发展则出现肺-血液气体交换功能障碍，甚而发生肺动脉高压，以及肺心病等严重后果，从而严重影响到心肺功能。因此，这类患者当有手术适应证时应尽早施行手术，防止畸形的继续发展，改善已受损的心肺功能。

　　重度脊柱畸形的患者，由于脊柱的弯曲变形，非凡是脊柱的角状后突畸形，会造成位于脊柱后方椎管内的脊髓组织受压，脊髓功能受损，从而导致双下肢无力、大小便失禁等截瘫症状。即使没有造成脊髓功能受损的重度脊柱畸形患者，经常由于L3~4椎体半脱位，神经根受牵拉，导致下肢疼痛，严重影响活动功能。

　　另外，由于重度脊柱畸形患者的躯干经常处于失平衡状态，躯干倾斜，双肩不等高，胸廓塌陷，剃刀背畸形，严重影响了患者的外观。

　　3重度脊柱畸形的治疗

　　重度脊柱畸形假如不进行治疗，往往会进行性的加重。如病例1，患者虽然给与了支具治疗，但畸形角度在2a多的时间内，从80°进行性加重到147°(图1)。当出现严重的心肺功能障碍时，手术的风险性就相应增大，当出现神经功能损害时，手术导致截瘫的风险也相应增大。因此，当有手术适应证的时候，应当尽早进行手术治疗，已达到阻止畸形进一步发展，防止心肺功能严重损害而危及生命，努力改善患者的功能和外观的目的。术后1mo随访，畸形得到了很好的纠正，患儿外观大大改善。但是，比起外观改善更为重要的是：我们成功阻止了畸形进一步加重的脚步，使一个生命不会再夭折。

　　由于重度的脊柱畸形往往非凡僵硬，缺乏柔韧性，单一的矫形内固定手术往往达不到治疗的目的，经常需要综合前路松解、牵引、脊柱截骨等手段。

　　3.1前路脊柱松解通过脊柱前入路切除椎间盘、前纵韧带等组织可以松解脊柱、改善后路矫形术效果和降低神经并发症。根据二期后路手术的固定范围，尽可能切除固定区内所有的椎间盘或者至少顶椎区四周的5~7个椎间盘和终板软骨。椎间盘的切除，应包括后面的纤维环，应达到后纵韧带，以确保获得充分松解。

　　传统的前路开胸前路脊柱松解术，经常存在一些术后并发症，如切口的感染、肌肉功能的受损、伤口瘢痕的疼痛等等。随着微创外科技术的提高和光学影像技术的发展，胸腔镜下的前路松解手术逐渐得到广泛的应用。与开放手术相比，胸腔镜下手术的创伤小，术后疼痛少。此外，传统的开放手术，由于暴露的限制，经常在松解最上和最下的椎间隙时，经常存在困难，而胸腔镜下手术可以通过增加一个锁孔，就可以充分显露出需松解的最上或者最下间隙。

　　3.2牵引术前路脊柱松解术后，通常要进行术后Halo-股骨(或骨盆)牵引2～3wk，二期再行后路矫形术。牵引质量应逐渐增加，并密切观察是否有颅神经损害，观察上下肢运动感觉，如出现下肢麻木等神经症状，应立即减轻牵引质量。如剃刀背畸形明显，注重预防褥疮。由于Halo?股骨牵引卧床时间长，护理很不方便，而且由于卧床造成肺部感染、褥疮、骨量减低等并发症，现在也经常采用Halo?轮椅式牵引[4]。

　　3.3脊柱截骨术脊柱截骨，通俗地说，就是把脊柱打断了重接。通常在畸形的顶椎部位，从后到前，先行后路的椎板切除，在从双侧椎弓根向前方剥离软组织，显露至椎体前方，再切除双侧的椎弓根及椎体，这样就把脊柱完全切断，把弯曲的脊柱摆正矫形后，再用椎弓根钉和固定棒重新连接起来。脊柱截骨手术是脊柱外科中最具有挑战性的手术，手术当中出血量大，脊髓损伤的危险性高，但是，对于僵硬性的重度脊柱侧弯，矫形的效果往往比较好[5]。

　　3.4后路矫形内固定术后路矫形植骨融合内固定术，是治疗脊柱畸形的传统手术。通常在进行前路松解后，都要行后路矫形内固定。后路矫形内固定术的主要技术包括去旋转、平移、原位弯棒等。固定棒的去旋转技术，是通过转棒来改变脊柱畸形的平面而矫正侧凸;就似乎是旋转一扇门，先在畸形的椎体上打入椎弓根钉，连接上固定棒;就似乎在畸形的脊柱上装上了把手，通过把手，旋转整个脊柱，把它从畸形的位置旋转到正常的位置。所谓后路平移矫形技术，就是把在矢状面上已预弯成所希望曲度的棒置于侧凸区，再通过钩和钉把脊椎依次横向拉向预弯棒而纠正侧凸。这就好比穿糖葫芦，把那些偏离中线的椎体，一个个的重新穿到位于正常位置的固定棒上。

　　4典型病例

　　病例1，男性，7岁。4岁半时，由于双肩不等高，在某三级甲等医院就诊，X线片发现脊柱侧弯畸形，角度80°。当时给予支具治疗，在该院随诊，4mo后，侧弯加重到85°，又过了3mo，侧弯加重到了90°。2007?05来我院就诊。查体：身高1。04m，体质量11kg，全身皮肤咖啡斑，左侧胸廓塌陷，右侧的背部剃刀背畸形。X线片：侧弯角度主胸弯147°。左右侧向弯曲X光片，畸形的角没有改变，说明畸形没有任何的柔韧性，没有自发矫正的能力。肺功能检查重度限制性通气障碍。诊断：神经纤维瘤病性脊柱侧弯。

　　治疗经过：一期手术：胸腔镜辅助下小切口前路经胸腔脊柱松解术，手术中彻底切除顶椎区内的椎间盘及前纵韧带，并在胸腔镜辅助下，切除上下远端椎区域的椎间盘组织，并将取下的肋骨作为植骨材料植入各椎间隙内，已达到植骨融合的目的。术后给予Halo环?轮椅牵引，2wk后，改为股骨髁上+Halo氏环牵引。4wk时，X光片显示畸形角度已经改善为48°。二期手术：后路矫形植骨融合内固定术。术后半年随访，畸形角度无丢失，外观明显改善，患者活动正常。

　　病例2，女性，23岁。发现脊柱弯曲畸形13a入院。查体：躯干严重倾斜，重心偏移，双肩不等高。X线片：侧弯角度100°，T9半锥体畸形。诊断：先天性脊柱侧弯。

　　治疗经过：一期后路全椎体切除截骨矫形内固定术。术中采用全椎弓根钉技术，T9椎体切除截骨后，综合平移和固定棒旋转技术，一次进行矫形内固定。术后随访，畸形角度由术前100°改善为12°，外观明显改善。

　　5结语

　　重度脊柱畸形的手术治疗，是脊柱外科手术当中最富挑战性的手术，是一个专家级的手术。要求脊柱外科医生，要用艺术家的眼光，用美学的观念来看待和思考如何改善患者的外观;要用战略家的思维，来制定周密具体的治疗策略;要有外交家的协调能力，协调各科室之间的合作，非凡是与麻醉科的合作;最终，通过我们外科医生的手，通过精湛的技术和精细的操作，最终获得满足的效果。

　　参考文献[1]CrawfordAH，Herreta?SotoJ。Scoliosisassociatedwithneurofibromatosis[J]。OrthopClinNAm，2007，38(4)：553-562。[2]HedequistDJ。SurgicaltreatmentofcongenitalScoliosis[J]。OrthopA：术前X线片;B：术后X线片;C：术前外观;D：术后外观。图2病例2ClinNAm，2007，38(4)：497-509。[3]RosePS，LenkeLG。ClassificationofoperativeadolescentidiopathicScoliosis：Treatmentguidelines[J]。OrthopClinNAm，2007，38(4)：553-562。[4]邱勇，刘臻，朱锋，等。Halo?股骨髁上牵引对不同类型重度脊柱侧凸后路矫形的影响[J]。中华外科杂志，2007，45(8)：513-516。[5]ShimodeM，KojimaT，SowaK。SpinalWedgeOsteotomybyasingleposteriorapproachforcorrectionofsevereandrigidKyphosisorKyphoscoliosis[J]。Spine，2002，27(20)：2260-2267。