浅析什么是进行性肌营养不良

进行性肌营养不良症在医学上被称为原发于肌肉组织的一种遗传性肌病。主要症状是肌肉痿缩，而且患病年龄非常的年轻化。同时这种疾病目前医学上没有治愈的方法，因此进行性肌营养不良是一种非常可怕的顽症。严重威胁着我们的生命与健康。

根据起病年龄，病肌分布，病程进展情况和遗传特点，进行性肌营养不良症大致可分为以下几种类型：

1、Duchenne型肌营养不良：为X连锁隐性遗传，男性发病，女性携带异常基因但不发病。多见于儿童发病，逐渐进展。开始表现为走路不稳，易摔跤，上楼困难，以后发展至行走困难，12岁前不能行走，只能卧床。体检可发现四肢尤其是肢带肌萎缩和无力，典型者呈翼状肩，站立时腰椎过度前凸，行走时骨盆向两侧摇摆呈鸭步；从仰卧位起立时，必须先翻身为俯卧，然后用双手支撑着下肢逐渐将躯体伸直。某些肌肉呈假性肥大，大多为腓肠肌(小腿)，也有表现为三角肌、舌肌等，假性肥大肌肉外观发达，触摸较正常肌肉坚实，但肌力下降。面部和手部肌肉也可轻度萎缩。常伴有心肌受累和智能障碍。2、Becker型肌营养不良症：又称良性型肌营养不良症，也是X连锁隐性遗传，男性发病，女性传递。多于5-20岁之间起病，表现与Duchenne型类似，但病程较良性，12岁时仍能行走，但起病15-20年后大多不能行走。心肌受累和智能障碍较少见。

3、Erd型肌营养不良症：又称肢带型肌营养不良症，为常染色体隐性遗传，两性均可发病。多于20-30岁间起病，主要累及近端肌群，常先影响上肢，多年后再影响下肢。偶有腓肠肌假肥大。

4、Landouzy-Dejerine型肌营养不良症：又称面肩肱型肌营养不良症，为常染色体显性遗传，两性均可发病。通常于青春期发病，首先影响面部和肩胛带肌肉，呈特殊的“肌病面容”，上睑稍下垂，额纹和鼻唇沟变浅，表性动作变弱，上肢抬高困难。检查时可发现蹙额、皱眉、鼓腮、闭眼、闭口均力弱，三角肌、肱二头肌、肱桡肌萎缩明显。

5、其它还有远端型、眼肌型、眼咽型等肌营养不良症，但均罕见。

进行性肌营养不良症主要依靠症状表现、肌酶化验、肌电图等。患者血清肌酸磷酸激酶(CPK)、乳酸脱氢酶(LDH)、肌红蛋白(Mb)、谷草转氨酶(GOT)等多种肌酶含量明显增高；肌电图示肌原性损害；必要时肌活检可明确诊断。西医目前尚无有效方法治疗进行性肌营养不良症，主要采用综合措施，包括维生素E、心痛定、肌苷等。

进行性肌营养不良症根据临床特征可归类与“痿证”、“虚劳”等范畴。常因先天肾精不足，后天脾胃气虚，先后失养，气血精液生化不足，肌肉失之濡养所致。

目前对于进行性肌营养不良的主要治疗目的，就是防止肌肉萎缩加速。控制病情，避免产生并发症，同时增加肌细胞膜或红细胞膜的营养，促进代谢，使病情得到稳定。因此行性肌营养不良患者在治疗上还是以保守治疗为主。