肌萎缩侧索硬化症病因

肌萎缩侧索硬化症病因目前医学界还没有统一的认识，肌萎缩侧索硬化症的发病和神经源有关，肌萎缩侧索硬化症的基本病理改变为典型的神经源性肌萎缩，以大群肌分布的束性萎缩为其特征，萎缩肌纤维体积极小，相邻的有正常体积的肌纤维束与之分界清楚，在萎缩肌群还可见肥大肌纤维。

组化染色显示Ⅰ型和Ⅱ型肌纤维簇集，表现同型肌群化现象，意味着部分前角细胞还有神经再支配的功能。脊髓（主要是颈和腰区）的前角细胞大量丢失，一些尚存细胞继续变性或被卫星细胞吞噬。脑干运动神经核，特别是舌咽神经核也受波及。

皮质、锥体束、脊髓的侧角和Clarke柱等可正常。电镜下可见脊髓的神经纤维稀松，髓鞘松解。肌纤维体积明显缩小，肌基膜呈皱褶或重复改变，肌质膜完整，基丝及细胞器稀少，未见肌溶灶等。

肌萎缩性侧索硬化症迄今还不知道确切的致病原因。目前认为，肌萎缩性侧索硬化症可能有关的因素有以下各种可能：

遗传因素：此类病人占全部运动神经元疾病患者大约5~10%，但无法解释散发性病人的原因。

毒性物质：比如铅（Pb）、锰（Mn）等重金属中毒；过多激活性胺基酸（excitotoxicaminoacids）及自由基（freeradicals）的刺激造成运动神经元的死亡。

自体免疫：由不明的因子激活的人体的免疫反应去对抗运动神经元，造成运动神经元的死亡。

病毒的侵犯：有人提出运动神经元的伤害有可能类似小儿麻痹病毒侵犯运动神经元的结果。

神经营养或生长激素的缺乏：目前在体外贾验结果发现运动元的存活必须依赖某些激素比如BDNF，FGF，CNTF，IGF-2及NT3-5等等。

以上这些是各家对肌萎缩侧索硬化症病因的探讨，仅供参考。