假肥大型肌营养不良症

2、贝克型进行性肌营养不良：本病与杜氏进行性肌营养不良为同一种基因引起的疾病，通常认为本病的发病率为它的1/10，比杜氏进行性肌营养不良少见，具有杜氏进行性肌营养不良必有的特征，如x连锁隐性遗传、腓肠肌肥大、近端肢体无力、血清CK增高，EMG和肌肉病理呈肌病表现。与杜氏进行性肌营养不良不同点是发病年龄较晚(在5-20岁发病)，发病前可能已存在假性肥大，但往往不能引起注意。病情进展速度慢(病程可达25年以上，往往20岁以后仍能行走)；多不伴有心肌受累或仅轻度受累，预后较好，又称良性型。

　　1、杜氏进行性肌营养不良是最常见的x性连锁隐性遗传性肌病，由Duchenne首先描述，发病率约为1/3500活男婴．无地理或种族间明显差异。患儿多呈明确家族性，有阳性家族史者约占21.6%，另有三分之一患儿由新的基因突变所致病。 临床表现是：患儿均为男性，多在3.5岁发病；起病隐袭，大部分患儿坐、立时间发育正常，50%病儿开始行走较正常儿童晚（15个月后），开始症状多为行走慢，不能正常跑步，容易跌倒；肌无力自躯干和四肢近端开始缓慢进展，下肢重于上肢；骨盆带肌肉无力，肌张力减低，由于髂腰肌和股四头肌无力而登楼及蹲位站立因难，进而腰椎前突，因盆带肌无力而走路时向两侧摇摆，呈典型鸭步；由仰卧站立时由于股肌和髂腰肌的无力，患儿必须先转为俯卧位，然后以双手支撑双足背、膝部等处顺次露附，方能直立，为本病的特征性表现。
　　假肥大型肌营养不良症临床分型认识： 假肥大型肌营养不良症，本型为X连锁隐性遗传病，根据空间结构变化和功能丧失的程度不同，本型双分为两种类型：杜氏进行性肌营养不良和贝克型进行性肌营养不良。

　　你知道什么是假肥大型肌营养不良症吗？假肥大型肌营养不良症有哪些症状呢？