重症肌无力预后

重症肌无力病人死亡原因，病程5年以内者多死于重症肌无力本身，5～10年多死于继发感染等，10年以上多死于呼吸及代偿功能衰竭等。 　　预后高达半数病人有复发和部分或完全缓解，以起病初几年内更为明显。严重重症肌无力病人可危及生命，于起病初几年内病死率为5％～7％。
　　副作用有头痛、感冒样症状，1~2天内症状可缓解。该疗法较血浆置换简单易行，两种疗法在病情加重时都可使用。
　　5、免疫球蛋白：0.4克/公斤·天，静脉滴注，连用5日疗法，用于各种类型危象。
　　血浆置换与免疫抑制剂合用，其疗效较好，且持久。
　　4、血浆置换：常用于胸腺切除的术前处理，以避免或改善术后呼吸危象。也用于其他类型的危象，使绝大多数患者症状有程度不等改善，疗效可持续数日或数月。该疗法安全，但费用昂贵。
　　应用免疫抑制剂时，应定期检查血象，当血白细胞低于4×109/升或血小板低于100×109/升时减量；当血白细胞低于3×109/升或血小板低于60×109/升时停用。还应注意肝、肾功能。
　　免疫抑制剂可用于病人不愿或不能用胸腺摘除和肾上腺皮质类固醇的病人，尤为有高血压、糖尿病的重症肌无力病人，无明显副作用，疗效较好。主要副作用为血白细胞、血小板减少，脱发，出血性膀胱炎等。
　　环磷酰胺，每次1000毫克，静脉注射，每5天1次；或每次200毫克，静脉注射，每周2～3次；或口服每日100毫克，一般总量达4～6克起效，直至总量8～10克。儿童3～5毫克/公斤体重（不超过100毫克），分两次用，好转后减量，用2毫克/公斤体重（不超过50毫克）维持。
　　3、免疫抑制剂：激素治疗半年内无改善，应考虑选用硫唑嘌呤，成人初始剂量1~3毫克/公斤·天，维持量3毫克/公斤·天；也可用环磷酰胺，与食物一起服用以防恶心。
　　应注意皮质类固醇类副作用，如库欣综合征、高血压、糖尿病、胃溃疡、白内障、骨质疏松和戒断综合征等。
　　具体的用药剂量、间隔时间及疗程次数等均应根据病人的具体情况做个体化处理。
　　目前采用的治疗方法有三种：①大剂量递减隔日疗法：隔日服强的松60~80毫克，症状改善多在1个月内出现，常于数月后疗效达到高峰，此时可逐渐减少剂量，直至隔日服20~40毫克/天的维持量。维持量的选择标准是不引起症状恶化的最少剂量；②小剂量递增隔日疗法：隔日服强的松20毫克/天开始，每周递增10毫克，直至隔日服70~80毫克/天或取得明显疗效为止。该法病情改善速度减慢，最大疗效常见于用药后5个月；使病情加重的几率较少，但病情恶化的日期可能推迟，使医生和患者的警惕性削弱，故较推崇大剂量递减隔日疗法；③大剂量冲击疗法：大剂量隔日疗法不能缓解或反复发生危象的病例，可试用甲基强的松龙1000毫克/天，连用3日的冲击疗法。一个疗程常不能取得满意效果，隔2周再重复一个疗程，可治疗2~3个疗程。
　　用此疗法的病人饮食上应注意摄入高蛋白、低糖，并含钾丰富的食物，必要时需服用制酸药。
　　常用于胸腺切除术的术前处理，或因手术疗效出现较晚，胸腺切除术后的过渡期也可使用。
　　2、肾上腺皮质类固醇类：通常对所有年龄的中至重度重症肌无力病人，特别是40岁以上的成年人有效且较安全，不论其是否做过胸腺切除。常同时合用抗胆碱酯酶药。
　　胸腺切除术的疗效常在数月或数年后显现，故该疗法并非应急治疗。
　　尽管此手术较安全，但仍要慎重。眼肌型除非有胸腺瘤一般不适宜手术，但有复视的眼肌型可考虑胸腺切除。
　　全身型重症肌无力多适于做胸腺切除，约80%无胸腺瘤的患者术后症状也可消失或缓解，症状严重者一般不适宜手术治疗，可增加死亡率。儿童或年龄大于65岁的患者手术指征应个体化。
　　病因性治疗1、胸腺切除：胸腔镜下胸腺切除术已经成为首选的重症肌无力的外科治疗方法。经胸腺切除术治疗后，多数患者可以获得临床症状的缓解，恢复日常生活和一定的工作能力，即使有少部分的患者在一段时间后出现症状的复发，仍可经再次治疗而获得一定的缓解。
　　在危象的处理过程中应保持呼吸道通畅；注意气管切开护理的无菌操作、雾化吸入和及时吸痰；注意防止肺不张、肺部感染等并发症等，是抢救成功的关键。
　　⑶反拗危象：抗胆碱酯酶药不敏感所致。腾喜龙试验无反应。应停用抗胆碱酯酶药而用输液维持。可改用其他疗法。
　　患者肌无力加重，出现肌束震颤及毒蕈碱样反应。静注腾喜龙2毫克，如症状加重则应立即停用抗胆碱酯酶药物，待药物排出后，应重新调整剂量，或改用其他疗法。
　　⑵胆碱能危象：抗胆碱酯酶药物过量所致。
　　维持呼吸功能、预防及控制感染直到患者从危象中自然康复。无呼吸道并发症者，不需要辅助呼吸。
　　气管插管和正压呼吸开始后，应停用胆碱能药物，避免刺激呼吸道分泌物增加。
　　重症肌无力预后有构音障碍、吞咽困难和呼吸肌无力的患者，可能出现肌无力危象，可能由于这些患者易吸入口腔分泌物；危象也常发生在肺部感染或大手术（包括胸腺切除术）后的患者。
　　⑴肌无力危象：最常见，约1%重症肌无力患者出现，常因抗胆碱酯酶药量不足引起，注射腾喜龙后症状减轻可证实。
　　危象处理一旦发生危象，出现呼吸肌麻痹，应立即气管切开，用人工呼吸器辅助呼吸。
　　避免诱发因素的发生：感染、甲状腺功能亢进或减退、甲状腺素和肾上腺皮质类固醇应用早期可能导致病情恶化，需注意。另外，应慎用吗啡、氨基糖甙类抗生素（如链霉素、卡那霉素、庆大霉素）、β-肾上腺能阻滞剂、奎宁、普鲁卡因酰胺药物，以免加重病情。
　　总的来说，此类药物治疗重症肌无力，可改善症状，但不能影响基础疾病的病程，所以是无法治愈的。
　　重症肌无力预后其毒蕈碱样副作用表现为腹痛、腹泻、恶心、呕吐、流涎、支气管分泌物增多、流泪、瞳孔缩小和出汗等，预先给予阿托品0.4毫克可缓解其毒蕈碱症状，但阿托品过量可引起精神症状。无证据表明，两药合用比单药治疗效果更好。
　　成人起始量60毫克口服，每4小时一次；可根据临床表现增加剂量，若病人有饮食困难可在饭前30分钟服药，如病人晨起行走困难，可在起床前服长效吡啶斯的明180毫克。
　　吡啶斯的明最常用，副作用较小，但有局限性，如眼肌型用药后眼睑下垂可改善，但有些患者复视常持续存在；全身型重症肌无力症状可明显改善，但难以消除。
　　重症肌无力预后抗胆碱酯酶药物：常用新斯的明、吡啶斯的明、安贝氯胺（酶抑宁）。