酒精肝硬化晚期

６．糖原贮积病 只有第４型糖原贮积病（又名ａndersoｎ病）伴有肝硬化，多见于儿童。由于缺乏淀粉-（１，４，１，６）-转葡萄糖苷酶而致肝细胞内有大量糖原贮积。临床表现肝呈大结节状进行性肿大，常伴有脾肿大、黄疸和腹水，因肝硬化病变呈进行性加重，最后可有肝功能衰竭。
５．α1-抗胰蛋白酶缺乏症 α1-抗胰蛋白酶是由肝脏合成的低分子糖蛋白，占血清α1-球蛋白８０％～９０％。本症多见于小儿，偶见于成人，其发病机理还不清楚，临床表现为慢性肝炎、肝硬化，其病理表现为小结节或大结节性肝硬化。
４．纤维性囊肿病或粘稠液阻塞症（mucoviscidosis）肝脏常有脂肪变和纤维化，胆道被嗜酸粘液阻塞而发生淤胆、胆管扩张和扭曲。肝脏多呈大小结节混合性肝硬化。少数病例可有门静脉高压症和食管静脉曲张出血。
３．半乳糖血症 为婴幼儿及少年疾病。由于肝细胞和红细胞内缺乏半乳糖代谢所需的半乳糖-1-磷酸-尿苷酰转换酶，以致大量半乳糖-１-磷酸和半乳糖堆积在肝细胞，造成肝脏损害，并可致肝硬化，此病多属小结节性肝硬化。其临床表现为呕吐、腹泻、营养不良、黄疸、腹水、白内障、智力迟钝、半乳糖血症、半乳糖尿和氨基酸尿等。
２．肝豆状核变性（hepato-lenticular degeneration）或称ｗilson病，多见于青少年，由于先天性铜代谢异常，铜沉积于肝脑组织而引起的疾病，其主要病变为双侧脑基底核变性和肝硬化，临床上出现精神障碍，锥体外系症状和肝硬化症状，并伴有血浆铜蓝蛋白降低，铜代谢障碍和氨基酸尿等，本病为大结节性肝硬化。
１．血色病（hemochromatosis）系由铁代谢障碍，过多的铁质在肝组织中沉着所引起的肝硬化。多数病例呈小结节性肝硬化，晚期病例亦可表现为大结节性肝硬化。临床上主要有肝硬化、糖尿病、皮肤色素沉着及性腺萎缩等表现，均系含铁血黄素沉着于脏器和组织所致。
遗传和代谢疾病 由遗传性和代谢性疾病的肝脏病变逐渐发展而成的肝硬化，称为代谢性肝硬化。
（三）代谢性肝硬化:

酒精性肝硬化在形态上主要表现为小结节性肝硬化，极少数为大结节性或混合性肝硬化。

慢性酒精中毒 在欧美国家，酒精性肝硬化约占全部肝硬化的５０％～９０％，而在我国则少见。其发病机理主要是酒精中间代谢产物乙醛对肝脏的直接损害。酒精进入肝细胞后，先在乙醇脱氢酶和微粒体乙醇氧化系统作用下转变为乙醛。继而乙醛再变为乙酸，在此转变过程中，辅酶i（ｎａｄ）不断转变为还原型辅酶i（ｎａｄｈ）。当ｎａｄ减少，ｎａｄｈ增多和两者的正常比例下降时，线粒体内三羧酸循环便受抑制，从而使脂肪氧化减弱，肝内脂肪酸合成增多，超过肝脏的处理能力而形成脂肪肝。严重的脂肪肝可进一步发展成为酒精性肝炎和肝硬化。据统计，致肝硬化的酒精剂量平均每日饮乙醇１８０g，２５年。

（二）酒精性肝硬化:

病毒性肝炎 乙型病毒性肝炎与丙型、丁型肝炎可以发展成肝硬化。急性或亚急性肝炎如有大量肝细胞坏死和纤维化可以直接演变为肝硬化，但更重要的演变方式是经过慢性肝炎的阶段。甲型和戊型肝炎一般不会引起肝硬化。肝炎引起的肝硬化多数表现为大结节性肝硬化。如果病程缓慢迁延，炎性坏死病变较轻而均匀，少数病例也可表现为小结节性肝硬化。从病毒性肝炎发展至肝硬化的病程，可短至数月，长达２０～３０年。

（一）病毒性肝炎后肝硬化:

引起肝硬化的原因很多，在国内以病毒性肝炎所致的肝硬化最为常见。在国外，特别是北美、西欧则以酒精中毒最多见。