酒精肝硬化晚期

 

胆汁性肝硬化因其病因、发病机理、临床表现以及诊断和处理有其特征性，将另题讨论。

隐原性 所谓隐原性肝硬化不是一种特殊的类型，而是由于病史不详，组织病理辨认困难等原因未能查出病因。其中部分病例可能与隐匿性无黄疸型肝炎有关。

（七）不明原因性肝硬化:
营养不良 营养失调与肝硬化的关系尚未明确。动物实验证明食物中长期缺乏蛋白质、维生素ｂ族、维生素ｅ和抗脂肝因子（主要是胆碱）等，能引起脂肪肝，肝细胞坏死，直至肝硬化。营养不良导致肝硬化的机理可能为：①缺乏含胱氨酸的蛋白质时则半胱氨酸及谷胱甘肽来源减少，使肝细胞内酶的生成与其活性受到影响，肝细胞因而受各种因素的损害而发生变性坏死。②胆碱是趋脂物质，在肝内能与中性脂肪合成磷脂，使肝内脂肪易于氧化而被利用。如果胆碱或合成胆碱所必需的蛋白质缺乏，脂肪将堆集于肝细胞内而成为脂肪肝。肝细胞脂肪变性可降低肝细胞对各种有害因素的抵抗力，也可因细胞体积增大，互相挤压并压迫肝血窦，逐渐造成缺血坏死，纤维组织增生直至肝硬化。但也有不少学者否定营养失调与肝硬化的直接关系，因为人的饮食不可能像实验动物那样严格控制，且长期营养缺乏者肝脏可有轻微的非特异性变性和棕色萎缩而无脂肪肝。因此否定营养不良与肝硬化的因果关系，而多数人承认营养不良可降低肝细胞对致病因素的抵抗力，而成为肝硬化的间接病因。

（六）营养不良性肝硬化:
化学毒物或药物 长期服用某些药物如双醋酚酊、甲基多巴、四环素等，或长期反复接触某些化学毒物如磷、砷、四氯化碳等，均可引起中毒性肝炎，最后演变为肝硬化。

（五）中毒性肝硬化:

原发性胆汁性肝硬化（pbc）是一种慢性胆汁淤积性肝病，既往由于临床医生 缺乏对此病认识，而且本病早期无症状或症状较轻，许多患者被诊断为病毒性肝炎 或隐原性肝硬化，造成误诊误治或延误治疗。 pbc的确切病因尚不清楚，遗传和免疫因素可能起重要作用，有报道本病患者 家族中的发病率较一般人群高100倍。pbc病变特点为肝内小胆管进行性破坏和非化 脓性炎症，最终可形成肝硬化。本病从出现症状至确诊的时间平均为8个月，最长 5年；90％以上患者为女性，发病年龄多见30～70岁。 皮肤瘙痒往往是最早出现的临床表现，一半以上的患者有此症状，一旦发生一 般难以自然消失，此时却常被患者或临床医生误为皮肤病而不被重视，直至出现皮 肤和巩膜黄染，才想到肝病可能，但由于多数医院缺乏相关辅助检查，确诊仍较困 难。瘙痒的机制目前尚不清楚，既往认为可能和胆汁酸积聚刺激皮肤神经末梢有关 ，现在发现可能和内源性阿片肽释放增多有关。黄疸通常在瘙痒发生6个月以后出 现，约1/4患者二者可同时出现，但极少发生在瘙痒以前。随着病程进展，胆汁分 泌障碍使得脂类物质在肠道内消化与吸收减少，患者可出现脂肪泻、体重减轻、乏 力及脂溶性维生素a、d、k和钙吸收不良，长期可导致骨质减少，出现骨痛、自发 性椎体压缩性骨折。终末期患者因肝硬化可有脾大、蜘蛛痣、腹水、下肢水肿及近 端肢体肌肉萎缩等临床表现。

肝脏瘀血 慢性充血性心力衰竭、慢性缩窄性心包炎和各种病因引起的肝静脉阻塞综合征（ｂudd-ｃhiari综合征），均可使肝内长期瘀血、缺氧，而导致肝小叶中心区肝细胞坏死、萎缩和消失，网状支架塌陷和星芒状纤维化，称瘀血性肝硬化。由心脏引起的肝硬化也称为心原性肝硬化，在形态上呈小结节性肝硬化。这类肝硬化均有肝脾肿大，肝功能损害可不严重，但也可表现为轻度黄疸，溴磺肽钠试验阳性，血清白蛋白量减少和腹水等。

（四）胆汁性肝硬化:
７．酪氨酸代谢紊乱症 或称酪氨酸血症（tyrosinemia）是由酪氨酸代谢紊乱所引起。肝硬化，低磷酸血症引起的佝偻病，多发性肾小管回吸收缺陷，血和尿中酪氨酸浓度增高为其临床特征。