少年型甲减患儿对甲状腺素片耐受良好,根据病情,一般每日剂量上午1次服下。只要没有心脏疾患,起始即可服用全效量,这与克汀病的治疗方法有所不同。
对少年型甲减患儿应及早给予以甲状腺素制剂为主的综合治疗。笔者目前应用的是“鸡尾酒疗法”:除左旋甲状腺素片外,还给予多种维生素、锌、钙、铁和苯丙酸诺龙等,厌食严重的应及时用针对性药物。在治疗1~2周后,患儿一般食欲大增,精神、睡眠好转,多动症状减少。家长应该给患儿丰富而全面的膳食营养,每日增加两次点心,睡眠要充足,并鼓励患儿做户外活动。通过治疗,患儿在头18个月身高增高最明显。两年后,一般可长高15~20cm,体质普遍增强,学习成绩也好转。到逐步接近正常同龄儿童标准身高(约2、3年)后,患儿即可停服甲状腺素,无需终生治疗。
据观察,少年型甲减的症状总结起来是10个字:矮小、厌食、多动和学习困难。患儿身材匀称,皮肤光滑,无呆傻面容,无大舌头或塌鼻梁。患儿好动,话多,女孩能歌善舞,家长起初并不认为孩子有智力落后,入小学后,起初成绩尚可,一两年后变得无心作业,方引起重视。部分患儿牙齿发育落后,头围偏小(约小1~4cm),少数男孩睾丸未降(一侧或双侧)。个别陈述头痛和视力障碍。所有来就诊患儿的共同主诉为矮小和厌食,大部分有多动症状。实验室检查依据是骨龄落后和tsh增高,但要排除克汀病和垂体性侏儒症。侏儒症的生长激素激发试验结果为gh<5μg/l。
我们对所有就诊患儿均拍双侧腕部x线片,观察骨化中心数目及质量,结果提示,患儿骨龄落后至少2年,一般为3~4年。有趣的是,部分患儿骨化中心总数不少,但其中可能有数枚仅如米粒至绿豆粒大小,密度低下,被认为是发育不成熟、骨龄落后。大部分患儿促甲状腺素(tsh)值明显增高(4~20mi.u./l),而t3、t4值多在正常范围之内,一部分患儿tsh值仅有轻度增高(4~8mi.../l),这些结果与克汀病明显不同。少数病例甲状腺抗体(tga、tma)部分增高,大部分患儿血碱性磷酸酶(alp)轻至中度增高。
极个别的病因是甲状腺次全切除或异位甲状腺被切除。颈前方放射线照射(何杰金氏病或其他肿瘤)后,约有20%患者在5年内出现甲减症状。因心律紊乱长期服用含碘药物的患儿亦有约20%随后出现甲减症状。此外,有文献报告,肾病性胱氨酸尿患儿可发生甲减,性早熟&cols=1 target=_blank>性早熟亦可因甲减而引起。
少部分病因是由先天性甲状腺发育不全或甲状腺素合成酶系统基因缺陷所致,这些患儿在婴幼儿期并无明显生长发育异常,直到6岁才出现身高增长减慢等症状,因此亦归入“获得性甲减”诊断。
部分家长可回忆起小儿在一次较长时间(1~3周)原因不明的发热后,生长发育明显迟滞,身高与同年龄儿童差距增大。如果这些患儿当时的腕片骨龄与年龄相当,即提示患儿在该年龄可能曾患病毒性甲状腺炎,之后因甲状腺素分泌减少,生长乃呈停滞状态。
少年型甲减又称继发性甲减或获得性甲减,可由多种原因引起。根据我的观察,少年型甲减一般于3岁发病,6岁后增多,青春期达到高峰,女孩多于男孩,其病因多与病毒性感染有关。
据报道,儿童矮小发病率在2%左右,而国内先天性甲减(克汀病)发病率仅为1/7000,垂体性侏儒症发病率为1/8500。由此可见,除上述两种疾病和极少数家族性矮身材、体质性青春期延迟外,大量的矮小儿童属于少年型甲减的范畴。
长期以来,儿童矮小是最令家长困惑的。笔者经过15年的调查摸索,初步认定少年型甲状腺功能低下(少年型甲减)是导致儿童矮小的重要病因。