(12)昏迷:为粘液性水肿最严重的表现,多见于年老长期未获治疗者。大多在冬季寒冷时发病,受寒及感染是最常见的诱因,其他如创伤,手术,麻醉,使用镇静剂等均可促发。昏迷前常有嗜睡病史,昏迷时四肢松弛,反射消失,体温很低(可在33℃以下),呼吸浅慢,心动过缓,心音微弱,血压降低,休克,并可伴发心、肾功能衰竭,常威胁生命。
(11)血液系统:甲状腺激素缺乏使造血功能遭到抑制,红细胞生成素减少,胃酸缺乏使铁及维生素b12吸收障碍,加之月经过多以致患者中2/3可有轻、中度正常色素或低色素小红细胞型贫血,少数(约14%)有恶性贫血(大红细胞型)。血沉可增快。ⅷ和ⅸ因子的缺乏导致机体凝血机制减弱,故易有出血倾向。
(10)泌尿系统及水电解质代谢:肾血流量降低,酚红试验排泌延缓,肾小球基底膜增厚可出现少量蛋白尿,水利尿试验差,水利尿作用不能被可的松而能被甲状腺激素所纠正。由于肾脏排水功能受损,导致组织水潴留。na+交换增加,可出现低血钠,但k+的交换常属正常。血清mg2+可增高,但交换的mg2+和尿mg2+的排出率降低。
长期患本病者垂体常常增大,原发性甲减,由于tsh增高,可同时出现泌乳素增高,从而出现溢乳,但本病中高泌乳素血症的机理尚未阐明。交感神经的活性在甲状腺激素缺乏时降低,可能与血浆环腺苷酸对肾上腺素反应降低有关,肾上腺素的分泌率及血浆浓度正常,而去甲肾上腺素的相应功能增加,β-肾上腺素能的受体在甲减时可能会减少。血浆的清素浓度,尿5-羟吲哚乙酸的排出率正常。雄酮排出量降低。胰岛素降解率下降且患者对胰岛素敏感性增强。
(9)内分泌系统:肾上腺皮质功能一般比正常低,血、尿皮质醇降低,acth分泌正常或降低,acth兴奋反应延迟,但无肾上腺皮质功能减退的临床表现,如本病伴原发性自身免疫性肾上腺皮质功能减退症和糖尿病称为多发性内分泌功能减退综合征(schmidt综合征)。长期患本病且病情严重者,垂体和肾上腺功能降低可能发生,在应激或快速甲状腺激素替代治疗时上述病情可加速产生。
(8)呼吸系统:由于肥胖、粘液性水肿、胸腔积液、贫血及循环系统功能差等综合因素可导致呼吸急促,肺泡中二氧化碳弥散能力降低,从而产生呼吸道症状甚至二氧化碳麻醉现象。
(7)消化系统:胃纳不振,厌食,腹胀,便秘,鼓肠,甚至发生巨结肠症及麻痹性肠梗阻。50%患者胃酸缺乏或无胃酸,这因有抗胃泌素抗体存在之故。肝功能中sgot、ldh及cpk可增高。
(6)心血管系统:脉搏缓慢,心动过缓,心音低弱,心输出量减低,常为正常之一半,由于组织耗氧量和心输出量的减低相平行,故心肌耗氧量减少,很少发生心绞痛和心力衰竭。但个别患者可出现心肌梗塞之心电图表现,经治疗后可消失。心力衰竭,一旦发生,因洋地黄在体内的半衰期延长,且由于心肌纤维延长伴有粘液性水肿故疗效常不佳且易中毒。全心扩大较常见,常伴有心包积液,经治疗后均可恢复正常。中、老年妇女可有血压增高。循环时间延长。久病者易并发动脉粥样硬化及冠心病,发生心绞痛和心律不齐。
(5)肌肉和骨骼:肌肉松弛无力,主要累及肩、背部肌肉,也可有肌肉暂时性强直、痉挛、疼痛或出现齿轮样动作,腹背肌及腓肠肌可因痉挛而疼痛,关节也常疼痛,骨质密度可增高。少数病例可有肌肉肥大。发育期间骨龄常延迟。
(4)精神神经系统:精神迟钝,嗜睡,理解力和记忆力减退。目力、听觉、触觉、嗅觉均迟钝,伴有耳鸣,头晕。有时可呈神经质或可发生妄想、幻觉、抑郁或偏狂。严重者可有精神失常,呈木僵、痴呆,昏睡状,在久病未获治疗及刚接受治疗的患者易患精神病,一般认为精神症状与脑细胞对氧和葡萄糖的代谢减低有关。偶有小脑综合征,有共济失调等表现。还可有手足麻木,痛觉异常,腱反射变化具有特征性,反射的收缩期往往敏捷,活泼,而松弛期延缓,跟腱反射减退,大于360毫微秒有利于诊断。膝反射多正常。脑电图可异常。脑脊液中蛋白可增加到3g/l.
(3)皮肤苍白或因轻度贫血及甲状腺激素缺乏使皮下胡萝卜素变为维生素a及维生素a生成视黄醛的功能减弱,以致血浆胡萝卜素的含量升高,加以贫血肤色苍白,因而常使皮肤呈现特殊的腊黄色,且粗糙少光泽,干而厚、冷、多鳞屑和角化,尤以手、臂、大腿为明显,且可有角化过度的皮肤表现。有非凹陷性粘液性水肿,有时下肢可出现凹陷性水肿。皮下脂肪因水分的积聚而增厚,致2/3的病人体重增加,指甲生长缓慢,厚脆,表面常有裂纹。腋毛和阴毛脱落。
(2)粘液性水肿面容:面部表情可描写为“淡漠”,“愚蠢”,“假面具样”,“呆板”,甚至"“白痴”。面颊及眼睑虚肿,垂体性粘液性水肿有时颜面胖圆,犹如满月。面色苍白,贫血或带黄色或陈旧性象牙色。有时可有颜面皮肤发绀。由于交感神经张力下降对 müller's肌的作用减弱,故眼睑常下垂形或眼裂狭窄。部分病人有轻度突眼,可能和眼眶内球后组织有粘液性水肿有关,但对视力无威胁。鼻、唇增厚,舌大而发音不清,言语缓慢,音调低嘎,头发干燥,稀疏,脆弱,睫毛和眉毛脱落(尤以眉梢为甚),男性胡须生长缓慢。
(1)低基础代谢率症群:疲乏,行动迟缓,嗜睡,记忆力明显减退,且注意力不集中,因周围血循环差和能量产生降低以致异常怕冷、无汗及体温低于正常。
2.成人粘液性水肿以40~60岁之间为多,男女之比为1∶4.5。起病隐匿,病程发展缓慢,可长达十余年之久,方始出现明显粘液性水肿的症状。病因不明者,病变多呈完全性;继发性者,病变多呈不完全性,部分病人尚可恢复(如甲亢药物治疗过量而起者)。因手术或放射治疗而起病者,起病并非十分隐匿。早期症状自第4周始,典型症状常见于第8周之后。粘液性水肿的最早症状是出汗减少,怕冷,动作缓慢,精神萎靡,疲乏,嗜睡,智力减退,胃口欠佳,体重增加,大便秘结等。当典型症状出现时有下列表现:
(2)亚临床型甲减:临床上无明显表现:血清t3正常,t4正常或降低,需根据tsh测定或/和trh试验确诊。
(1)临床型甲减:在理论上是取决于甲状腺激素,但实际上临床表现的轻重程度和显隐取决于起病的缓急、激素缺乏的速度及程度,且与个体对甲状腺激素减少的反应差异性有一定关系,故严重的甲状腺激素缺乏有时临床症状也可轻微。因此临床型甲减的诊断标准应具备有不同程度的临床表现及血清t3,t4的降低,尤其是血清t4和ft4的降低为临床型甲减的一项客观实验室指标。临床型甲减可分为重型和轻型,前者症状明显,累及的系统广泛,常呈粘液性水肿表现,后者症状较轻或不典型。
1.甲减的临床分型(包括中枢性-下丘脑性及垂体性甲减,甲状腺性甲减):
甲减的临床表现