【治疗】
1.提高血钙达到正常水平 急性抽搐时可静脉慢注10%葡萄糖酸钙10~20ml溶于等量的10%葡萄糖液中,按0.5~1ml/分的速度静脉推入或静脉滴入。1日可给2~3次。同时口服10%氯化钙10~20ml,一日3次,2~4周后待抽搐缓解再改服钙片,并配合维生素d。氯化钙对消化道粘膜有刺激性,且可引致酸中毒,但是曾有人服用一年无任何副作用。
钙片有葡萄糖酸钙、乳酸钙、活性钙、益钙灵等,每一克内分别含元素钙为90mg、130mg,活性钙(益钙灵相同)生物活性约3倍于乳酸钙,氯化钙每克含元素钙270mg。每日需元素钙1.5~2克。
维生素d:每日口服1~6万iu,应采用最小有效量,胆维丁每片含1万iu,或口服1,25(oh)2d3(pth减少时,此物合成亦减少)最有效,剂量0.5~2μg/d,或25(oh)d320~50μg/d,应防止高血钙。亦有人用a、t、10(双氢速变固醇)0.2~0.6mg/d口服。
2.应用pth 易有过敏及产生抗体,故仅用于急救或诊断。
3.降低血磷 ①饮食中避免高磷食物,如粗粮、豆类、奶类、蛋黄、莴苣、奶酪等。②尚可服用氢氧化铝乳胶10ml每日3次,应与钙剂错开2小时服用。③或口服丙磺舒增加尿磷排出,④或服用醋氮酰胺促使尿磷排出,也增加pth排磷效果。
4.对低血钙纠正后仍继续抽搐者应查血镁,如低于0.4mmol/l(1mg/dl)应加服硫酸镁5~10克/d,或肌注硫酸镁50%0.1~0.2ml/(kg·d),或静脉点滴50%硫酸镁5~10ml加入5%葡萄糖液500ml中。
5.镇静剂 若有癫痫样发作者应加服镇静药如苯巴比妥(鲁米那)、苯妥因钠、安定等,但是这类药物,包括吩噻嗪及速尿等往往会加重低血钙。
6.移植甲状旁腺组织 用胎儿之甲状旁腺或甲状旁腺腺瘤者移植,适用于顽固病例。
7.di-geroge综合征的治疗 可用胸腺素治疗,或用胎儿胸腺移植使其细胞免疫功能迅速得到恢复,但远期效果尚难肯定。
8.定期检查 应定期测量身高、体重,检查有无白内障,照头颅x-光片及c-t注意异位钙化。尚应防止高血钙、肾钙化,控制血钙在2.6mmol/l(10.5mg/dl)以下,如血钙高达2.87mmol/l(11.5mg/dl),24小时尿钙超过5mmol(200mg),应采取降血钙措施,应用降钙素或皮质激素等,还应减少口服钙及维生素d等药物剂量。