肝豆状核变性

   按寻常理解，湿热为患应禁用辛温药，但在Wilson病、尤其是肝脏病变为主者，辛温甚至于辛热之品却常常不可或缺，这是笔者从多年的经验教训中总结出来的。譬如Wilson病伴有大量肝腹水者，笔者常用实脾饮加减，虽有唇赤、口干、舌红、苔黄等阳热征象，只要大便不实，则姜、附绝不可弃用。因为一旦缺少了阳热的鼓动，内蕴的水湿之邪是很难彻底驱除的。
肝豆状核变性（又称Wilson病）属于神经系统遗传代谢病之一。笔者经验，此病不但可治，而且完全可以治愈。本文就中药治疗该病的点滴体会作一简单论述，挂漏之处，尚祈同道见谅。
  我们在长期的临床实践中，通过大量病例发现，该病虽然病机各异，诱因不同，但大多和惊恐、大怒、药物损伤、酒精肝、极度疲劳等有关。 而最常见的诱发因素就是惊恐。事实上，该类患者也大多具有胆怯、疑虑、易惊、多梦等症状，在辨证上，有相当一部分属于心胆气虚。所以，坚胆养心就成了最常用的治则。我们在古方坚胆汤、肝胆两益汤、心肾两交汤的基础上，自拟协定方坚胆排铜饮,益心健步合剂,益肝息风合剂,复元煎等，辨证用药,效果很好,而且见效也很快.此中诀窍，全在“辨证”两个字上。       1990年笔者治疗的山东省莒县洛河乡小汇泉村的孙姓Wilson病患者，当时服中药3个月，又用中成药巩固2个月，前后不到半年时间，即顺利康复。现已17年，一直能正常从事体力及脑力劳动。   该患者就是因意外事故深受惊吓而发病，并日渐加重，以致肢颤头摇而不能自持，口蹇舌僵而语不成声，并面现惊恐之色。切其脉弦细而数，沉取弱；面色晦暗，舌淡，苔薄白。患者断断续续地反映，近一段时间即觉视物昏蒙，且眼睛干涩较明显。曾于沂水中心医院检查，铜蓝蛋白明显降低，角膜KF环（+）。辨证属心胆气虚并肝阴不足，予坚胆排铜饮，配服杞菊地黄丸。服药3日，颤抖即有所减轻，1周后，症大减。越2月，肢颤渐止，而偶有头部不自主摇动。治疗3个月症状消失，继服杞菊地黄丸等中成药2个月，身体康泰，遂停药。 二、次重柔肝健脾
尝治一9岁男童，患Wilson病3年，两颌下及腰腹等处反复出现红色疱疹，类似于痤疮，或痒或不痒，抓破则流少许黄水。化验室检查：PLT 57、WBC 2。82，在用坚胆排铜饮、益肝息风合剂的基础上，配服我院自拟的“凉血消风合剂”，凡两月余，皮疹渐消，而血小板也升至108。凉血消风合剂由两部分组成，一是清热凉血利湿解毒，二是辛温发散透邪出表，而透表之主药就是麻黄、桂枝 。

笔者治一17岁Wilson病人，大量腹水，曾于某市医院利水、排铜，腹水稍轻，但身体明显消瘦，且血小板、白细胞大幅降低，肢颤头摇加剧。后一乡医又用泻下剂，试图尽除腹水，大便日8--9行，3日后，几卧床不起矣。来我院就诊时仍腹大如瓮，便溏，日3-4次，脉沉微，舌淡，苔不显。证属肝木克脾、元气大伤、湿邪留著，予参苓白术散合实脾饮加车前子，重用红参至30克。3剂，大便成形，体力好转；9剂，腹水消减大半，未及1月，腹水尽消。后又以坚胆排铜饮、益心健步合剂等据证调理,逾半年其病尽愈。
    Wilson病是由于体内合成铜蓝蛋白减少,游离铜沉积于肝、脑等组织而引起.临床证明,被动排铜是解决不了问题的. 必须有效调节机体的代谢机能,增加铜蓝蛋白的合成,提高铜的利用率,才能最终解决问题.     西药排铜主要有青霉胺、二巯基丁二酸钠等、二巯基丙醇等。其代表药是青霉胺。它是一种重金属中毒解毒剂,供轻度重金属中毒者使用.通过和铜发生络合作用而将重金属排出体外.但这些药容易产生耐药性，而且副作用较广泛，尤其对肝脏的不利影响不容忽视。     如果只看到铜的堆积,只想到排铜,而忽视了对机体的整体调节,就出现了想排铜而排不出,或前面排出后面又重新堆积的尴尬局面。切实强化整体功能,增强铜的代谢和利用,才是治愈