红斑狼疮症状

　　粘膜损害累及唇、颊、硬腭、齿龈、舌和鼻腔，约占20%，呈伴有毛细血管扩张红斑，或弥漫性潮红，其上可见点状出血、糜烂、少数尚有水疱和溃疡等。

　　2.发热 约占92%以上，各种热型都可见见及，长期低热较多见。

　　3.骨关节 90%以上病例有关节疼痛，有时周围软组织肿胀，有时象风湿性关节炎，呈游走性，多发性，且可呈现红肿热痛;或表现为慢性进行多发性关节炎，常累及指趾关节似类风湿性关节炎。5%～10%病例髋、肩和膝等关节可发生无菌性缺血性骨坏死，股骨头最常累及，其次肱骨头、胫骨头等，单侧或两侧受累。

　　4.肾 约75%病例受累，经肾穿刺活检有肾损害者占80%～90%，尸检发现率几乎达100%，表现为肾炎或肾病综合征。肾炎时尿内出现红细胞、白细胞、管型和蛋白质。肾功能测定早期正常，逐渐进展，后者可出现尿毒症。肾穿刺活检所见病理变化可分为局灶性增殖性肾小球肾炎型和弥漫性增殖性肾小球肾炎型，前者较轻，后者较剧，且进展较快，预后差。肾病综合征分为真性和假性两种，所谓真性者指具有典型肾病综合征的临床和实验室表现，即全身水肿，伴不等程度腹水、胸腔和心包积液，大量蛋白尿，血清白蛋白降低，白球蛋白多数正常或偏高。与所谓假性狼疮性肾病综合征不同者，为后者血胆固醇正常或低下，病情较重且预后差。肾病综合征的病理变化为膜性肾小球炎，或弥漫性增殖性肾小球肾炎，后者除大量蛋白尿外，尿中可有较多红细胞和管型，肾功能受损和高血压。亦有部分病例仅有轻度蛋白尿而无任何肾脏损害的临床征象，病理变化常为系膜型。

　　5.心血管 约有50%～89%患者有心脏症状，超声检出率36%～88%、尸体检出率53%～83%。心包炎最常见，以干性为多，为纤维素性心包炎，也可能积液，积液多时可见心包堵塞症状，如二层心包粘连，可使主包腔闭塞，造成缩窄性心包炎。患者除心前区不适及气急外，最主要的症状是心前区疼痛和心包磨擦音或心影增大，心音减弱，超声心动图检查诊断率高，心包积液中可查见LE细胞。

　　心肌炎常见，一般可有气短、心前区疼痛心动过速，心音减弱，奔马率，心律失常，脉压小、继之出现心脏扩大，可导致心力衰竭。心电图可出现相应改变如低电压，ST段抬高，T波平坦或倒置，PR间期延长。临床上可无任何症状而在某种诱因下突然发生;有些病变，生前难于诊断。

　　心内膜炎 典型疣状心内膜炎(Libman-acks心内膜炎)常与心包炎并存，在生前较难作出诊断，主要是壁层心内膜受损症状不明显。当病变累及瓣膜时，常见的为二尖瓣，偶尔主动脉瓣和三尖瓣同时亦被累及，引起瓣尖乳头肌挛缩、粘连变形或腱索断裂，造成瓣膜狭窄或闭锁不全，心内膜内形成血栓可脱落引起栓塞，心内膜炎还可成为感染性心内膜炎的基础。彩色多普勒超声检查为无创伤性显示瓣膜及形态的最佳方法。

　　此外，可出现心律失常，呈房性、室性早搏和快速心率以及各级房室传导阻滞，主要由于全心炎症扩展侵犯房室或左右束支，加以冠状动脉炎使窦房结、房室结和房室附近动脉管腔变窄，使传导系统产生局限性退行性变所致。

　　约50%病例可有动脉炎和静脉炎，比较常见的为锁骨下静脉的血栓性静脉炎。少数可出现冠状动脉炎，常累及左前降支，临床上可因冠状动脉供血不足而发生心绞痛，较大的冠状动脉炎能导致心肌梗塞。

　　此外部分病例可有周围血管病变如血栓闭塞性脉管炎和游走性静脉炎等。

　　6.呼吸系统 在整个病程中，胸膜和肺受累分别为36%和7%，可发生胸膜炎，多为干性，也可为湿性，积液少量或中等量，两侧发生频率相仿，约1/3病例为双侧性。

　　急性狼疮性肺炎的患病率为1%～4%，患者有发热、干咳、气急，偶见咯血，低氧血症常见，X线显示单侧或双侧肺浸润，以两下肺野多见，可伴肺不张，横膈抬高和胸腔积液。也要发生慢性间质性肺炎，从肺泡炎到纤维化各种病理改变可以交织并存，X线特征为肺部片状浸润斑，多见于肺基底段，往往持续存在多日，可引起肺不张，甚至呼吸衰竭，亦可见条索状，网状或斑点状阴影。肺动脉受侵犯(肺动脉炎)可发生咯血、空洞;常合并尤其终末期小叶性肺炎。

　　7.神经系统 往往在急性期或终末期出现症状，少数作为首发症状表现。可呈现为各种精神障碍如躁动、幻觉、猜疑、妄想、强迫观念等。也可以出现多种神经系统症状，如中枢神经系统受累，常见的有颅压增高、脑膜炎、脑炎、脑血管意外、脊髓炎及蛛网膜下腔出血等，并出现相应症状如头痛、恶心、呕吐、颈项强直、惊厥、昏迷、偏瘫、截瘫，病变严重时可导致死亡。颅神经亦可受累，常见的为Ⅲ、Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ对神经，周围神经病变少见。

　　8.消化系统 约40%病例有消化道症状，常见有食欲减退、吞咽困难、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、腹水、便血等。腹痛可能与腹膜炎、肠炎、肠系膜炎或腹膜后结缔组织病变有关。多为脐周隐痛，严重时类似外科急腹症。胃肠道病变主要是血管壁病变的结果。

　　9.淋巴网状系统 约半数病人有局部或全身淋巴结肿大，以颈、腋下肿大为多见。肿大淋巴结一般无压痛，质软，有时肿大很明显，以致误诊为淋巴结结核或淋巴病瘤。病理检查示慢性非特异性炎症，约1/3病人有肝肿大，极少引起黄疸和肝硬化。1/5病例有脾肿大。

　　10.造血系统 贫血常见，大多数为正细胞性正色素性贫血，红细胞表面可有IgG抗体或补体;抗人球蛋白试验1/3～1/5病例阳性，可表现为自身免疫性贫血，抗体属湿型抗体，主要为IgG、偶或IgM，罕见IgA。

　　白细胞减少，一般为粒细胞和/或淋巴细胞减少，活动期T、B淋巴细胞绝对数和相对数均下降而非活动期则下降不显著，T淋巴细胞下降程度与 疾病 活动度相平行。T淋巴细胞的减少与细胞免疫功能减退和存在抗淋巴细胞抗体有关。B淋巴细胞数虽亦下降，但其功能检测反而显示增强。

　　血小板减少，存活时间缩短，血小板表面存有抗血小板抗体，结合补体时可损伤血小板。

　　11.眼 约20%～25%病人有眼底变化，包括眼底出血，乳头水肿，视网膜渗出物有卵圆形的白色混浊物，是继发于小血管闭塞引起的视网膜神经变性灶，一般可逆。其他有玻璃体内出血、巩膜炎等。

　　SLE可以和其他典型结缔组织病如皮肌炎、硬皮病、类风湿性关节炎等重叠，或先后发病。有报告与结缔组织近缘 疾病 如干燥综合征，白塞病重叠，还可以合并其他自身免疫性疾病如重症肌无力症、桥本甲状腺炎、天疱疮和类天疱疮等。