红斑狼疮症状

　　多种多样，变化多端，尤其在疾病早期，症状不多，且不典型，常仅表现一个或两个器官的症状，往往会导致误诊，一般起病缓慢，隐袭发展，盘状和系统型为病谱的两端极型，可以互相演变。

　　由于红斑狼疮病因不明、临床表现变化多端，累及的组织和器官较多，病情复杂，特别是早期不典型患者或仅有一、二个脏器受累者，或无皮疹，甚至无临床表现的。现采用的为美国风湿病协会(ARA)在1982年经修正的诊断标准，共11项：①颧颊部红斑;②盘状狼疮;③光敏感;④口腔溃疡;⑤非侵蚀性关节炎;⑥蛋白尿(>0.5g/d)或尿细胞管型;⑦癫痫发作或精神病;⑧胸膜炎或心包炎;⑨溶血性贫血或白细胞减少(<4000/mm3)或淋巴细胞减少(<1500/mm3)或血小板减少(<100000/mm3);⑩抗ds-DNA抗体或抗Sm抗体或LE细胞或梅毒血清反应假阳性。

　　符合以上四项或四项以上始能确诊，该诊断标准的敏感性和特异性都可达96%，倘结合皮肤狼疮带试验和活组织检查，更可高诊断率。

　　50年代采用的Bundick和Ellis分类法为：①局限性盘状红斑狼疮;②播散性红斑狼疮，其下又分急性、亚急性和慢性播散性红斑狼疮，(播散性盘状红斑狼疮)。随着对本病的研究日趋广泛和深入，其后出现了不少分类方法。北村根据皮损性质不同将本病分成：①不全型(顿挫型);②慢性盘状干燥型;③慢性盘状渗出液;④色素增生型;⑤慢性播散型;⑥急性播散型。Martin将本病分成：①隐性红斑狼疮;②有特异性皮损而无系统性症状者;③有特异性皮损亦有系统性症状者;④有系统性症状而无特异性皮损者。Gilliam将患者皮损不论其有否皮损外病变分成：①慢性皮肤红斑狼疮(CCLE)，又可分为局限性盘状红斑狼疮、泛发性盘状红斑狼疮，肥厚性盘状红斑狼疮、深部红斑狼疮;②亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE);③急性红斑狼疮，可分为面(颧)部红斑，面、头皮、颈、上胸、肩臂伸面和手背红斑，大疱性或中毒性表皮松解样损害。有人倾向只分盘状和系统型;前者又再分成：①局限性盘状型和②泛发生盘状型。又有人主张将盘状型改为皮肤型红斑狼疮。现认为红斑狼疮系一病谱性 疾病 ，局限性盘状和系统性红斑狼疮(SLE)为其二极端类型，中间有亚急性皮肤型红斑狼疮和深部红斑狼疮等。

　　多种多样，变化多端，尤其在疾病早期，症状不多，且不典型，常仅表现一个或两个器官的症状，往往会导致误诊，一般起病缓慢，隐袭发展，盘状和系统型为病谱的两端极型，可以互相演变。

　　(一)盘状红斑狼疮(DLE) 男女比为1：2，起病年龄以30余岁为多。损害初起时为一片或数片鲜红色斑，发生在面部、耳、头皮等部位，绿豆至黄豆大，上覆粘丰性鳞屑，以后逐渐向外围扩大，呈圆形或不规则形，边缘明显色素增深，略高于中心，中央色淡，有毛细血管扩张，鳞屑下有角质栓和扩大毛孔，伴不同程度瘙痒和烧灼感。新损害逐渐增多或多年不增加，疏散分布或融合合片，二侧颧颊和鼻梁间的损害连接成蝶翼形。3%病例有粘膜损害，主要在唇，其次为颊、舌、腭部，呈灰白色小片糜烂、结痂、绕以紫红色晕。病程慢性，陈旧损害中央萎缩，有时伴着色斑点，较四周低洼。头皮上的萎缩常更显著，失去头发，称假性斑秃。盘状损害有时可在曝晒太阳或劳累后加剧。约5%可转变成系统型，偶见发展展鳞状细胞癌。倘皮肤损害局限在颈部以上称局限性盘状红斑狼疮，此外尚可累及上胸、臂、手足背和足跟等部位称播散性盘状红斑狼疮，其中约1/5病例显系统型，损害肥厚或疣状的称肥厚性或疣状盘状红斑狼疮。

　　(二)亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE) 由Sontheimer(1979)等首先提出和命名的一个特殊中间类型。男与女之比约为1：2.5。以30余岁发病为多，损害分岂有此理在颊、鼻、耳轮、上胸、肩、背、上臂外侧、前臂伸面、手和指背，腰以下罕见。偶或唇和颊粘膜累及。基本损害呈水肿性红斑，以后有两种表现，一种向周围扩大，呈环状，弧状，邻近的融合成多环状或脑回状，鲜红色，边缘水肿隆起，内侧缘复细小鳞屑，外绕红晕，中央消退，留暂时性色素沉着和毛细血管扩张;或呈离心性环，环中央消退后又起新环，这类称环形红斑型。另一种扩大成形状不规则斑片、上覆鳞屑似银屑病样或糖疹样，这类称红斑、丘疹鳞屑型，未见有毛囊性栓塞和粘着性鳞屑，大部份患者呈现一种类型，但亦有两型同时存在;损害持续数周或数月后消退，不遗留疤痕，以后可在原位或他处复发;此外尚可有光敏感(27%)、雷诺现象(20%)和狼疮发(3%)。系统性症状可有关节痛或关节炎(67%)、发热(17%)、肌痛(20%)、浆膜炎(7%)、肾病变少且轻，心和神经系统累及罕见。约20%病例伴有DLE损害和40%符合ARA(1982)SLE的诊断标准。

　　(三)深部红斑狼疮(LEP) 又称狼疮性脂膜炎，属中间类型，以累及女性为主，男与女之比为1：3～13，发病年龄以中青年为多。损害为结节或斑块，位在真皮深层和皮下脂肪组织，可发生在任何部位，以颊、臀和臂部常见，小腿和胸部其次，曾见发生于乳房，一侧发生或两侧分布，数目不定，大小不等，小者如蚕豆，大者直径可达10cm，边缘清楚，呈皮色或淡红色，质坚实，无移动性，少数有疼痛、呈针刺样或钻痛和触痛，可有短期不规则发热和关节疼痛。经过缓慢，有的结节持续不变，而在其他部位发生新损害，有的结节逐渐扩大，或邻近结节融合形成斑块。有的结吸收而其上表现塌陷，或坏死而后成萎缩性瘢痕，有的萎缩边缘呈堤状隆起，或坏死结痂演变成DLE损害。本症既见于SLE，又可见于DLE，亦可以结节形式独立存在而无典型LE皮损，可先或后于LE损害发出或之间时出现。结节可发生于LE损害的深层或单独发生。本型不稳定，可赂DLE或SLE病变，亦可初为DLE或SLE者，以后发展成LEP。

　　(四)系统型红斑狼疮(SEL) 本病累及男女之比为1：7～9，发病年龄以20～40岁最多，幼儿或老人亦可发病。临床表现多样和错综复杂，有：

　　1.皮疹 约80%～85%患者有皮疹，其中具有典型皮疹者占43%，亦有报告60%～72%病例有皮疹。损害多形性，以水肿性红斑最常见，绿豆至黄豆大，发生在颧颊经鼻梁可融合成蝶翼状。前额、耳垂亦可累及，此外肩胛、上臂、四支大关节伸面、手背、指(趾)节伸面、甲击、指(趾)端和屈面，常蹠部也可发生。颜面蝶形红斑，甲周红斑和指(趾)甲远端下红斑具有特征性，常出现较早，前者是诊断本病的一大症状。另一种损害为斑丘疹，有痒与痛感，可局限性或泛发性，有时呈丘疹或毛囊性丘疹，有时于颜面和其他暴露部位出现水疱、大疱和血疱，大都发生在原有红斑或正常皮肤上，疱液初起溥 澈，以后变混浊，亦可血性，疱壁紧张，日光曝晒常是促发因素，疱破后形成糜烂、溃疡、结痂以及疤痕形成。上述红斑等损害消退后，由于基底膜的变化，发生表皮营养障碍，可出现表皮萎缩、色素沉着和角化过度。有时可见瘀点和瘀斑，是由于长时间期应用大量皮质类固醇出现紫癜或血小板减少或皮肤细小的坏死性血管炎引起。有时有结节(约10%0)，是由于血栓性血管造成，可发和指(趾)坏疽，重者手、足背亦累及，但罕见，可由于末梢小动脉坏死性血管炎或冷球蛋白血症等引起，常与网状青斑并发。有时呈多形红斑，特别在寒冷季节容易发生。有时出现荨麻疹样损害，带水肿性，红斑上有点状出血或血性水疱混合存在，损害持续不瘙痒，为真皮小血管坏死性血管炎产生的。尚可见红斑肢痛症、弥散性血管内凝血，后者由于大量血小板和红细胞受免疫作用损伤释放出凝血物质所致，在终末期多见。其他有杵状指、泽和油腻，呈枯黄状，易折断脱落，长短渗差;在缓解期毛发可再生。约1/3患者有光敏现象和皮下钙质沉积。