狼疮患者肺受累

系统性红斑狼疮患者多见于青中年女性,如患者有:①颧部红斑;②盘状红斑;③光敏感;④口腔溃疡;⑤小关节疼痛;⑥浆膜炎;⑦肾脏病变;⑧神经系统病变;⑨血液系统异常;⑩特征性免疫学异常;抗核抗体阳性。符合其中4项或以上者,可诊断为系统性红斑狼疮。如患者诊断为系统性红斑狼疮,同时发现蛋白尿、血尿、浮肿和肾功能减退等肾脏损害的表现,如能排除其他原因所致肾脏损害,毫无疑问可诊断为狼疮性肾炎。

　　一般根据患者肾脏损害可表现以下几种临床类型:无症状蛋白尿或(及)血尿型、急性肾炎综合征型、急进性肾炎综合征型、肾病综合征型、慢性肾炎综合征型、肾小管损害型和临床“寂静”型。部分患者可出现不同程度肾功能损害,可表现为急性肾衰竭或慢性肾衰竭。应注意部分狼疮性肾炎患者肾脏损害的表现并不突出,而以其他系统表现为主,因而对于系统性红斑狼疮应注意化验小便,以便排除狼疮性肾炎。
　　肾脏是系统性红斑狼疮最常受累器官,患者肾脏受到累及后可出现蛋白尿、血尿、贫血、高血压和肾功能损害等系列临床表现。实际上,狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮系统性损害在肾脏的表现。有报道表明系统性红斑狼疮时无论是否有肾损害临床表现,如进行肾脏活检,几乎都有肾脏异常改变。系统性红斑狼疮多见于女性患者,所有病例中女性约占90%。年轻者发病率较高,比55岁以上患者的发病率要高约85%。狼疮性肾炎患者出现肾损害的症状几乎包括肾小球、肾小管间质和肾血管性疾病的一系列症状,起病可隐匿也可急骤,病程一般较长,有或无自觉症状。一般可出现蛋白尿、血尿、浮肿、高血压和不同程度肾功能减退的临床症状和体征。不同患者在不同病期临床表现可不完全相同。
　　其肾外主要表现为:①皮肤的红斑皮疹呈多样型。颜面部蝴蝶状红斑和甲周、指端水肿性红斑为系统性红斑狼疮的特征表现。形状有盘状红斑、环形红斑、水肿性红斑、多形红斑等。有红色丘疹、斑丘疹,一般不痒或轻微瘙痒,在身体多个部位都能发生。光敏感,约有1/3病人一遇阳光即出现面部发红或出现阳光过敏性皮疹。②患者可出现发热,高热、中等热和低热等,高热者以稽留热为多;长期发热者呈不规则热,或高热低热交替出现。③可出现粘膜溃疡和脱发,黏膜损害累及口唇、舌和颊等,出现无痛性粘膜溃疡;头发失去光泽,干燥,易断,稀疏,称为“狼疮发”。④患者有雷诺现象和关节炎改变。患者可出现两手足对称地按发白、发绀、潮红顺序相继出现,由寒冷诱发,多在冬天出现,这种表现医学上称为雷诺现象。关节的表现常为关节痛及肌肉疼痛,呈游走性和对称性。关节痛可于发病前数年出现,关节周围软组织肿胀、触痛和积液,受累部位多见的有近端指关节、掌指关节、腕、肘、膝、趾节等。⑤血管炎主要表现为双手双足可出现大片淤点。指端、趾尖凹陷、溃疡、坏死。极少数能引起足背动脉闭塞性脉管炎,伴剧痛。双腿可出现网状青斑和片状青紫斑等。⑥心肺损害:患者可伴有心包炎、心肌炎、心内膜炎,偶有心力衰竭。可有胸闷、胸痛、气短、心悸等。咳嗽、气急,肺损害严重者甚至出现呼吸衰竭。肺损害病人容易反复继发感染而加重病情,合并阻塞性肺气肿、支气管肺炎、呼吸衰竭、肺性脑病和肺心病心力衰竭,也有合并肺空洞、大咯血者。⑦中枢神经系统损害:可出现各种精神障碍,如烦躁、失眠、幻觉、猜疑、妄想、强迫观念等;头痛和偏头痛是较早出现的症状,狼疮性脑炎、狼疮性脑膜炎患者可有头痛、恶心、呕吐、癫痫样抽搐、昏迷、惊厥,可引起偏瘫、截瘫等和视觉障碍。
　　狼疮性肾炎的临床表现分为肾外表现和肾脏表现。
　　红斑狼疮是一种自身免疫性疾病,其特征是体内大量自身抗体产生和免疫复合物形成。由于自身抗体产生和免疫复合物形成,这些免疫复合物可沉积于多种器官和组织,导致免疫炎性反应,损伤、破坏细胞和组织。患者皮肤损害的主要表现是在颧部或相关区域皮肤出现红斑,可见萎缩、瘢痕、色素改变,使面容毁坏,似狼咬一般,故称红斑狼疮。除皮肤损害外,其他系统器官如肺、脑、心、肝、肾等损害也较明显,故医学上称为系统性红斑狼疮。系统性红斑粮疮累及肾脏时又称为狼疮性肾炎。肾衰竭、感染、中枢神经系统损伤是系统性红斑狼疮死亡的主要原因。

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