胆汁性肝硬化

　　2.D-青霉胺

　　能降低肝内铜水平，抑制炎性反应，减轻纤维化，延长患者生存期，开始量为每日0.125g，每2周增加0.125g，直至维持量每日0.5g，应长期治疗。严重不良反应有皮疹、蛋白尿、血小板或粒细胞减少，应每周查尿蛋白，4周后每月查1次，观察白细胞计数变化，必要时需中止治疗。

　　3.免疫抑制药

　　①环胞素A，对Ts有明显作用，但因有肝肾毒性不宜久用，每日10mg/kg，治疗8周后血清碱性磷酸酶明显下降。②氨甲喋呤，早期小剂量(每日15mg，分3次口服，每周1次)应用可改善组织学变化。③硫唑嘌呤，可改善胆管的排泄，似对皮肤瘙痒有效，但副作用较大，且不能阻止肝细胞功能衰竭。用量为2mg/kg，需长期用药。

　　4.对症治疗

　　(1)瘙痒 可用抗组织胺药物，如非那根、扑尔敏、苯海拉明等。消胆胺每日5～10g，剂量从小量开始，以能控制瘙痒为度。氢氧化铝，每日4～20g，能与胆汁酸结合，对肝性瘙痒有效。

　　(2)骨质疏松及骨化 可采用维生素D每日1～2万U肌肉注射。葡萄糖酸钙每日15mg/kg，稀释到葡萄糖液静脉滴注，每日1次，10日1疗程，需要时间隔2～3月重复1疗程。

　　(3)夜盲症 维生素A，每日2.5～5万U.血清锌低于正常可口服硫酸锌，每日220mg，连服4周，至暗适应恢复正常。

　　(4)凝血机制障碍者 维生素K1，每日10mg.

　　(5)肝移植 PBC终末期患者为肝移植对象。

　　(6)饮食 低脂肪(每日50g以下)、高糖、高蛋白饮食，多食蔬菜。

　　(7)食道胃底静脉曲张破裂出血、肝昏迷治疗同肝硬化。

　　「预后」

　　与血清总胆红素、白蛋白、年龄、凝血酶原时间和水肿程度有关，1989年，Dickson等根据这5项指标，制定了Mayo评分。

　　R=X1β1+X2β2+…XKβK

　　X1=In血清总胆红素(mg/dL)，X2=In血清白蛋白(mg/dL)，X3=年龄(岁)，X4=In凝血酶原时间(秒)，X5=水肿程度(0：无水肿，0.5：利尿剂可消除的水肿，1：利尿剂不能消除的水肿)。

　　Mayo常数：β1=0.871，β2=-2.533，β3=0.039，β4=2.38，β5=0.859

　　S(t，x)=[S0(t)]exp(R-R0)

　　R0为S0(t)的一危险计分常数，R0=5.07

　　相应年限存活率S0(t)值为：

　　时间(年) 1 2 3 4 5 6 7 S0(t) 0.970 0.941 0.883 0.883 0.774 0.721 0.651

　　由以上公式即可推算出预后对象的相应年限生存概率。

　　1994年同一实验室又对该数学模型进行了修改，认为在对两年内预后估计用新模型好，3～7年则用旧模型为优。