原发性肝硬化

患者的主要体征眼眶内眦可有黄色瘤，肝、脾肿大、质硬无压痛，晚期出现肝硬化失代偿期及门脉高压的症状与体征，有伴随疾病者出现相应临床表现，如干燥综合征、类风湿关节炎、甲状腺疾病、硬皮病等。

　　临床表现：本病多见于35~65岁女性。1）分无症状期：包括肝功能正常和异常期。约25%病人在诊断本病时尚无症状。常由于出现高脂血症或ALP、GGT升高肝功能异常，作进一步检查测AMA阳性及肝活检证实本病。2）症状期：包括代偿期和失代偿期。主要症状有乏力（65%）、瘙痒（55%）、黄疸（10%）、肝肿大（25%）、色素沉着（25%）、脾大（15%）、黄色瘤（10%），还有病人出现夜盲（维生素A吸收障碍）、骨质疏松、维生素D缺乏，钙吸收障碍、吸收不良、脂肪泻等。黄疸出现后平均存活期6~7年。
　　病理特点为肝内小胆管炎症性毁损、汇管区炎症、纤维化，最后导致高胆红素血症和肝硬化。病因至今不明。多数学者认为本病是自身免疫性疾病的一种类型，患者有细胞免疫及体液免疫异常，还与其他许多自身免疫性疾病有关。

　　原发性肝硬化应该怎么办？原发性肝硬化应该怎么治疗？原发性肝硬化有些什么表现？　　原发性胆汁性肝硬化原发性胆汁性肝硬化（PBC）是多见于中年女性（占90%）的慢性胆汁淤积性疾病。患病率为3~15/10万，临床有瘙痒、黄疸、肝肿大、骨质疏松等表现，绝大多数患者抗线粒体抗体阳性。