郁积性肝硬化

原发性胆汁郁积性肝硬化（Primary Biliary Cirrhosis, PBC），是相当少见的慢性肝病，以妇女为主(男女之比为1：9)，主要是肝内胆管进行性破坏，伴随门脉周围炎症，最终导致肝纤维化和肝硬化。由於胆管运送胆汁，这是人体内帮助消化脂肪与解毒的物质，因此一旦胆管发炎，并且进而坏死，周遭的肝细胞也会跟着被破坏，形成瘢痕及肝硬化。　　原发性胆汁郁积性肝硬化的发病频度原发性胆汁郁积性肝硬化在所有国家与种族中都曾经出现，其中以北欧地区的民众罹患率特别高，这种疾病在亚洲较为少见。原发性胆汁郁积性肝硬化病患的一等亲，即父母及子女得到这种病的机率大约为一般人的一千倍。因此这些病患的亲属应该接受检查，确定是否罹患原发性胆汁郁积性肝硬化。根据估计，每一百万人当中，大约有4-15人被检查出罹患原发性胆汁郁积性肝硬化，在这些病患中有90-95%是女性，女性患者比例偏高的原因目前不明。最好发的年纪为40- 60岁之间的人，但也有20多岁与90多岁的人罹患此病。

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