风湿性二尖瓣狭窄

　　大瓣和小瓣的边缘呈纤维性增厚、粘连，偶有钙化点，使瓣孔狭窄。瓣膜的病变较轻，上下活动一般不受限制。腱索偶有轻度粘连。在听诊检查时，心尖区第一心音亢进、响亮、清脆，持续时间较短，伴有明显的开放拍击声；有心房颤动者较少。

　　二尖瓣的早期病变，是在瓣膜交界面和瓣膜底部发生水肿和渗出物(赘生物)，后期在愈合过程中由于纤维蛋白的沉积和纤维性变，遂使瓣膜边缘相互粘连融合，逐渐增厚而形成瓣孔狭窄。这种病变过程，一般需2年以上。病变较重者，炎症可涉及瓣膜下的腱索和乳头肌，结果亦使其融合和缩短，因而限制了瓣膜的活动。二尖瓣发生粘连时，都是从前外角和后内角开始，逐渐向中央蔓延，所以残留的瓣孔常在中间的

1／3部分，但有时亦可因腱索和乳头肌的瘢痕畸形，致使狭窄的瓣孔移向前部或后部j毒成人二尖瓣孔的长度约为4cm宽度约为长度的一半，形成椭圆形。当狭窄形成后，其宽度仍为长度的一半，故在临床上常用长度数字以表达瓣孔的大小d根据瓣孔缩小的程度可分为三种：①轻度狭窄，其长度在1．2cm以上；②中度狭窄，在0.8～1.2cm；③重度狭窄,在0.8cm以下，可小到0.3cm.

　　大瓣和小瓣的病变都发展为极严重的纤维化，腱索和乳头肌异常缩短i使整片瓣膜僵硬而呈漏斗状狭窄。由于大瓣失去弹性活动；心尖区第一心音无脆性而低闷，开放拍击声消失，常伴有乡急闭不全的收缩期杂音。

　　解剖学

　　根据病变程度，结合临床体征，二尖瓣狭窄可分为隔膜型、隔膜漏斗型和漏斗型三类。(图53—02)

　　(三)漏斗型

　　风湿性二尖瓣狭窄患者，心脏可有不同程度的扩大，但不一定与狭窄程度成比例，心肌本身有否被病变累及，也是确定心脏扩大程度的因素。左心房首先扩大和肥厚，在少数病例出现巨大心房。左心室在病程长和狭窄较显著的病例则见萎缩，尤其是流出道部分。右心室一般均见扩大肥厚，尤其在肺动脉高压的病例更为显著，可占据整个心前区而将左心尖推向后背。

　　发病率

       风湿性二尖瓣狭窄

　　除风湿性二尖瓣狭窄外，大瓣本身尤其小瓣都有较严重病变，同时腱索也发生粘连、缩短，使瓣膜边缘和部分组织受到牵拉，形成漏斗状。大瓣的大部分仍可活动，但受到一定限制。在听诊检查时，心尖区第一心音亢进，脆性多不明显，开放拍击声不清晰，甚至听不到。

　　病程较长，伴有心房颤动的病例，由于血液在心房内滞留，常在心耳尖开始有血栓形点，并可沿心房外侧壁蔓延，直达瓣环。在其形成过程中，陈旧的血栓则机化和纤维化，较牢固地粘附于房壁，而新的血块堆积于表面，易被血流冲击脱落，或在心房内手术操作时发生脱落，引起栓塞。绝大多数血栓形成于左心耳，使之萎缩、硬化。．在心房颤动的病例中，左心耳血栓发生率约占40％，右心耳亦偶有血栓形成者。

　　病理解剖和类型

　　在风湿热的病变过程中，约有3／4的病例累及心脏，可引起全心炎，包括心肌、心内膜、心包和瓣膜，其中以二尖瓣的发病率最高。

　　(一)隔膜型

　　风湿性心脏病是我国最常见的一种心脏病，根据1961年国内各地综合资料的分析，占住院心脏病人总数44.2％～64．4％，南方地区略低于北方。在总数5769例中97.5％～100％累及二尖瓣，其中单纯二尖 病变占76．7％～90．9％。1982年，黄铭新等统计上海地区13032例风湿性心脏病中，有10257例累及二尖瓣瓣膜(78．7％)，其中属于单纯二尖瓣狭窄共有6233例，二尖瓣病变的一半以上(60．8％)。

　　二尖瓣瓣膜由腱索和乳头肌与心室壁联系。乳头肌和腱索分为两组：前外乳头肌，起源于左心室的前外壁，末端接连腱索，由两组腱索再分别联系于大瓣和小瓣的前半部边缘；后内乳头肌由左心室后壁与室间隔会合处起源，分出腱索附着于大瓣和小瓣后半部的边缘。当心室收缩时，乳头肌和腱索都向上移动，而且大瓣膜和小瓣膜的总面积约为二尖瓣孔的2倍，有足够的接触面能使二尖瓣瓣膜紧密关闭，防止血液回流到左心房。此外，大瓣还有引导血液进入主动脉的作用，手术时略有撕破即容易引起严重关闭不全。

　　肺脏由于长期淤血和纤维化j因而发硬呈棕红色。显微镜检查肺泡壁层i明显增厚至30- 50nm,并有间质性水肿，胶原质增加以及表皮底层细胞膜增宽现象；毛细血管则见扩大、淤血和曲张；肺小动脉壁增厚，管腔窄小，形成肺动脉高压。部分病例可见到在肺泡中有内含铁血黄素的心力衰竭细胞。

　　根据手术时的发现，绝大多数二尖瓣的病变，不仅局限于边缘，而且累及瓣膜本身，常有程度不等的纤维增厚，甚至延及腱索和乳头肌。在病变程度上，小瓣常较大瓣严重。小瓣显著增厚、缩短、钙质沉积，完全失去活动力，而大瓣尚能自由上下活动者，并不少见。二尖瓣狭窄的典型体征，是心尖区的第一心音亢进，同时有开放拍击声，从手术时用示指轻压大瓣可使这些声音消失来看，充分说明大瓣的上凸、下凹活动，是产生这些声音的来源。第一心音亢进的程度和开放拍击声的高低，与大瓣病变的轻重成反比；大瓣病变愈轻譬第_心音亢进和开放拍击声愈响；相反亦然，甚至消失。故根l据J临床斫诊可以推测瓣膜病变程度。不仅大瓣和小瓣的病变程度不等，即在前外角和后内角亦参差不同，纤维增厚或钙化沉积常在一角偏重，另一角则较轻微。病变不呈对称性常是影响闭式手术瓣膜不能获得彻底分离的主要原因,尤其是纤维块状结节和钙化，如局限于一角，则在使用扩张器分离时，首先在粘连融合比较轻的一侧分开，纤维结节和钙化则因阻力大不易分离。钙化沉积可分为三类：①钙盐与纤维组织掺混，形成硬化结节；②大片钙化结石堆积于瓣膜边缘0甚至瓣膜本身，形成崎岖不平或有尖峰的表面；③砂样结石粘附瓣膜边缘。后两类在瓣膜分离时容易碰落引起栓塞，故需谨慎从事。

　　根据新的概念，二尖瓣并非由两个半月形瓣膜所组成，而是一个管筒形瓣膜，由房室环向下延伸悬垂，前内部分较宽而稍呈方形，称为大瓣，后外部分窄小。称为小瓣。大瓣的最大宽度为1.8～2.2cm，小瓣仅0.7～1.0cm。故大瓣最宽处约为小瓣的2倍多。大瓣和小瓣连接于后内角处，其膜宽度仍有0. 7cm，几与小瓣相等，但在前外角只有0.5cm。室环的前内部分较后外部分高出水平面lcm。当心室舒张时，瓣膜下垂；瓣孔呈椭圆形，并非正圆形。当心室收缩时，瓣膜上边缘对拢，形成一大弧线交界，长约4cm(图53－01)。前外角对向左腋前线或左冠状动脉前降支，而后内角则朝向脊椎右边缘．这是手术分离时的解剖标志。后内角和前外角处因仍有瓣膜组织没有腱索附着，在瓣膜关闭时，可形成另一副瓣，在交界分离时常易予以误伤而产生关闭不全。

　　（二)隔膜漏斗型

　　近年来，由于加强了对风湿热病的防治0瓣膜疾病的发病率也相应下降。国内一组尸检报告，二尖瓣100％有病变，主动脉瓣48.5％有病变，三尖瓣心12.2％有病变。在这组病例中，联合瓣膜病变占到50％以上。

　　瓣膜下的腱索粘连、融合、增厚和钙化，亦有各种形式，有时其病变程度可较瓣膜严重，形成所谓瓣膜下狭窄.腱索的粘连、融合和缩短，常严重地影响瓣膜的活动力。