粪胆原增加

３．骨髓幼红细胞增生 溶血性贫血时，粒红比例（正常为３∶1）常倒置，显示幼红细胞显着增生，以中幼和晚幼红细胞最多，形态多正常。骨髓增生情况也可经Ｘ线检查显示颅骨和其他扁平骨；严重时甚至长骨有髓腔的扩大和骨皮质变薄。这类变化常见于海洋性贫血、镰形细胞性贫血，有时也见于遗传性球形细胞增多症。骨髓增生程度也可用52Fe等来测定血浆及红细胞铁运转率，常超过正常２～４倍。 　　２．周围血液中出现幼红细胞 一般不多，约１％左右，主要是晚幼红细胞。此外在严重溶血时尚可见豪-胶小体和幼粒细胞。由于网织红细胞及其他较不成熟红细胞自骨髓中大量释至血液，故周围血液中大型红细胞增多。
　　（三）反映红细胞代偿性增生的实验室检查１．网织红细胞增多 溶血性贫血时，因血红蛋白的分解产物刺激造血系统，导致骨髓幼红细胞代偿性增生。网织红细胞一般可达５％～２０％。由于网织红细胞百分数受到血液红细胞数的影响。因此应计算网织红细胞的绝对值（参见"贫血概论"）。
　　４．红细胞寿命缩短 红细胞的寿命测定为诊断溶血的可靠指标，其优点有：①当一般检查不能肯定时，此试验常能显示溶血；②用以估计溶血的严重度；③可鉴别溶血是由于红细胞内缺陷或红细胞外缺陷，或两者均有缺陷。由于测定方法较复杂，不作为一般常规检查。粪胆原增加目前常用有51Ｃｒ、32Ｐ-ＤＦＰ或3Ｈ-ＤＦＰ（二异丙基氟磷酸）标记红细胞法。51Ｃr实际上仅代表细胞寿命的指数。32P-ＤＦＰ或3Ｈ-ＤＦＰ测定比较接近红细胞的寿命，该法较51Ｃr为敏感，能检出轻微红细胞寿命缩短。
　　自体溶血试验与渗透性脆性试验是相一致的，脆性增加时自体溶血也增加，主要用于遗传性球形细胞增多症的诊断。加入葡萄糖能纠正自体溶血试验阳性者提示为葡萄糖６-磷酸脱氢酶缺陷。
　　３．红细胞脆性增加 常用的红细胞脆性试验有红细胞渗透性脆性试验和自体溶血试验。红细胞的渗透性脆性显示红细胞面积和体积的比例关系，如红细胞面积、体积比例缩小则脆性增加，比例增大则脆性减低。球形细胞渗透性脆性增加，显示对低渗盐水的抵抗力减低。靶形和镰形红细胞则相反，显示对低渗盐水的抵抗力增强。如将去纤维蛋白血在３７℃孵育２４小时后，可增加脆性试验的敏感性。
　　２．海因小体 经体外活体染色（甲基紫或煌焦油蓝）后，在光学显微镜下发现１～２μ大小颗粒状折光小体，大多分布在红细胞膜边缘上。电镜观察，海因小体使红细胞膜变形并有皱纹，原有双层膜消失。海因小体是受损红细胞内的一种包涵体，是红细胞内变性血红蛋白的沉淀物，发生于不稳定血红蛋白病、葡萄糖６磷酸脱氢酶缺陷症及芳香族的苯胺或硝基类化合物中毒所致的溶血性贫血。
　　（二）反映红细胞寿命缩短、易于破坏的实验室检查１．红细胞的形态改变 球形红细胞的直径较正常红细胞小但厚度增加，体积相似而表面面积减少。涂片染色，球形细胞中间缺少苍白区，染色较深，正常人血片中也可偶见。如球形细胞数量增多，常提示红细胞寿命缩短易于破坏，因为球形红细胞不能变形，当通过脾索时，易被阻滞而破坏。粪胆原增加引起球形细胞增多的原因有遗传性红细胞膜的缺陷或后天获得因素，如化学中毒、烧伤、自身免疫等。其它红细胞畸形尚有靶形、镰形、椭圆形、口形、棘形、短锯齿形、碎裂细胞等，其形态及临床意义参阅有关疾病。
　　纠正的粪胆原排泄量=测得的２４小时粪胆原量×１５（g／ｄl） 6０（ｋg）患者血 红蛋白 （g /dl） ×患者 体重 溶血指数=纠正的粪物循环血红胆原排汇量红蛋白总量×１００（正常值11～２１）９．尿液中尿胆原排出增多 正常人每天从尿中排出的尿胆原为０～５．９μmol。急性大量溶血时，尿胆原排出量可明显增加。慢性溶血患者尿胆原量并不增多，仅在肝功能减退，无法处理从肠道吸收的粪胆原时，尿中尿胆原才会增多。
　　８．粪胆原排出增多 正常人每日粪便内排出粪胆原量为６８～４７３μmol／Ｌ。当血红蛋白大量分解时，每日粪胆原排泄量可增至６８０～１７００μmol/L；甚至可高达２５５０μmol/L。约１０％～２０％粪胆原可能来自骨髓中红细胞无效生成和非血红蛋白血红素在肝内转换所致。此外排泄量易受腹泻、便秘及抗生素等药物的影响，每日波动很大，故宜连续测定３～４天，以求其平均数。粪胆原排泄与患者原先的血红蛋白基数及体重有关。应根据下列公式算出其纠正值和溶血指数：
　　７．高胆红素血症 大量溶血时，血清游离胆红素增高，因此结合胆红素常少于总胆红素的１５％。由于肝脏清除胆红素的能力很强；所以黄疸常仅是中度或轻度的，即使急性大量溶血时，一般也不超过８５．5μmol／Ｌ。血清胆红素浓度除取决于血红蛋白分解的程度外，尚与肝脏清除胆红素的能力密切有关。慢性溶血性贫血患者由于长期高胆红素血症，导致肝功能损害，可合并肝细胞性黄疸。
　　６．含铁血黄素尿 被肾小管重吸收的游离血红蛋白，在肾曲小管上皮细胞内被分解为卟啉、铁及珠蛋白。铁以含铁血黄素形式沉积在上皮细胞内，粪胆原增加当细胞脱落随尿排出，即成为含铁血黄素尿。含铁血黄素尿主要见于慢性血管内溶血。急性血管内溶血时，含铁血黄素尿要几天后才阳性，并可持续一段时间。
　　５．血结素（hemopexin）缺乏 血结素系在肝内合成，正常血清中含５ｇ～１０g/Ｌ，能结合循环中由高铁血红蛋白分解的游离血红素，最后被肝脏清除。在血管内溶血时，血结素被大量结合而耗竭，因此它的缺乏常提示严重的血管内溶血。
　　４．高铁血红素白蛋白血症（meｔhemalbｕminemia）血浆中游离血红蛋白很易氧化为高铁血红蛋白，接着分解为高铁血红素。后者与血浆白蛋白结合形成高铁血红素白蛋白，是溶血的一种指标，但不敏感。
　　３．血红蛋白尿 游离血红蛋白和结合珠蛋白相结合的产物，由于分子量大，不能通过肾小球排出。但当血浆中游离血红蛋白超过了结合珠蛋白所能结合的量，多余的血红蛋白即可从肾小球滤出。一般血浆游离血红蛋白量大于１３００mg/Ｌ时，临床出现血红蛋白尿。血红蛋白尿必须与肌红蛋白尿或血尿相鉴别。
　　２．血清结合珠蛋白降低 血清结合珠蛋白是血浆中一组α2糖蛋白，作用似血红蛋白的转运蛋白质，在肝脏内产生。正常血清含量为５００～１５００mg/L。血管内溶血后，１分子的结合珠蛋白可结合１分子的游离血红蛋白。此种结合体很快地从血中被肝实质细胞所清除，其清除速度大约为１３０mg/Ｌ小时。约３～４天后，血浆中结合珠蛋白才复原。血清结合珠蛋白的降低可以提示溶血。结合珠蛋白在肝病时可降低，而在感染及恶性肿瘤中可升高。
　　１．血红蛋白血症 正常血浆只有微量的游离血红蛋白，约１～１０mg/Ｌ。当大量溶血时，主要是急性血管内溶血时，可高达１０００mg/Ｌ以上。
　　（一）反映红细胞破坏过多、血红蛋白大量分解的实验室检查（图２０-6）。
　　溶血性贫血实验室检查的目的有二：①肯定溶血证据；②寻找溶血原因；③确定主要溶血部位，以便分类和制订治疗方案。本节叙述有关溶血的一般实验室检查方法，至于某些病因学检查在有关疾病中讨论。