原发性血小板

原发性血小板减少性紫癜(ITP)是由于血小板破坏过多伴有 巨核细胞成熟障碍而引起的获得性出血性疾病，又称特发性血小板减少性紫癜。因85%以上病例血清或血 小板表面有IgG抗体，其发病与自身免疫有关，故又称自身免疫性血小板减少性紫癜，部分可合并自身免 疫性溶血性贫血，即成为伊文氏(Evans)综合征。本病的特征是血小板寿命缩短，骨髓中巨核细胞增多伴 成熟障碍，脾脏无明显肿大。临床分为急性和慢性两型，前者多见于儿童，男女发病率相近；后者以青年 女性为多，男、女发病率为1：3～4。本病发病无地域差别，发病率约为1／20000，多见于儿童和青壮年 ，30岁以下占60％－76%，40岁以上不超过10%。

3、血小板抗体的检测用酶联免疫或荧光免疫法检测ITP患者血小板相关抗体PAIgG，PAIgM，PAIgA，PAC3 均可增高，与血小板破坏及减少程度成正比，其中PAIgG增高者占95％，PAIgM增高者占20％左右，后者常 伴有较严重出血；另外ITP患者血清中抗血小板膜糖蛋白GPⅡb、Ⅲa、Ⅰb自身抗体和抗心磷脂酶抗体ACA -IgG，ACA-IgM亦可增高，但无诊断特异性。

多发部位的出血及失血性贫血。

（一）病因

原发性血小板减少性紫癜 症状

5、血小板动力学检查　可采用核素法（51Cr或111In标记血小板）或丙三醛法检测血小板生存时间，ITP 患者的血小板寿命较正常人明显缩短。

（2）慢性型常见于青年女性，女性为男性的3-4倍。起病隐匿，症状较轻。出血常反复发作，每次 出血持续数天到数月。出血程度与血小板计数有关，血小板＞50×109/L，常为损伤后出血；血小板在10 ×109/L－50×109/L之间可有不同程度自发性出血，血小板在＜10×109/L常有严重出血。本病自发性缓 解较少，病人除出血症状外全身情况良好。

1、血象：血小板计数减少，在急性型或慢性型急性发作期血小板计数常在20×109/L以下，在10×109/L 以下时可有广泛或自发性出血。慢性型慢性期一般在(30－80)×109/L之间，在50×109/L以上者可无症状 ；血红蛋白和红细胞计数正常。

（二）临床表现

4、骨髓象　巨核细胞增多或正常，以未成熟型巨核细胞增多为主，部分病例可见幼稚巨核细胞，而产板 型巨核细胞较少，常低于30%，提示血小板生成障碍。急性型的巨核细胞数量增多及成熟障碍表现为巨核 细胞形态异常、体积增大、胞浆少而缺乏颗粒，细胞核圆形，甚少分叶状；在胞浆中可有各种大小不等的 空胞以及血小板形成不良。

（1）急性型常见于儿童，占免疫性血小板减少病例的90％。男女发病率相近。起病前l一3周84％病人 有呼吸道或其他病毒感染史，因此秋冬季发病最多。起病急骤，可有发热、畏寒、皮肤粘膜紫癜。如患者 头痛、呕吐，要警惕颅内出血的可能。病程多为自限性，80％以上可自行缓解，平均病程4-6周。少数可 迁延半年或数年以上转为慢性。急性型占成人ITP不到10％。

（三）体征

2．慢性型皮肤紫癜以下肢远端多见，可有鼻、牙龈及口腔粘膜出血，女性月经过多有时是唯一症状 ，也有颅内出血引起死亡者。少数因反复发作可引起贫血和轻度脾肿大。如有明显脾肿大，要除外继发性 血小板减少的可能性。

原发性血小板病为后天获得性出血性疾病。病因方面的研究表明，能够导致急性ITP的病因有风疹、麻疹、水痘、流 行性腮腺炎、传染性单核细胞增多症等。近年实验已证实某些病毒，如水痘病毒可为急性ITP病因。慢性 ITP病因仍未明。发病机制方面的研究渐有进展，现认为急性ITP是由病毒感染后，体内产生与病毒（抗原 ）有关的抗体，而与血小板膜发生交叉反应，使血小板受到非特异性损伤，并被单核巨噬细胞系统所清除 ；或者是抗病毒抗体与相应抗原结合形成免疫复合物，附着于血小板表面所致。慢性ITP的发病机制是主 要由脾脏产生的抗血小板抗体IgG（PAIgG）先通过其Fab片段与血小板膜上的相关抗原特异性结合，暴露 出Fc片段，并与巨嗜细胞的Fc受体结合，引起血小板被吞噬破坏；另外，免疫复合物（CIC）通过其IgG分 子上Fc片段与血小板上Fc受体结合，并激活补体C3,使C3固定于血小板上，最终被巨噬细胞识别和吞噬。 细胞免疫在本病的作用尚不清楚，已知辅助性及抑制性T细胞比例失调，TA细胞功能缺陷。血小板破坏的 主要场所是脾、肝及骨髓。

2、出血时间可延长；凝血时间正常。

（四）常见并发症

(五)实验室和其他辅助检查

1．急性型可突然发生广泛而严重的皮肤粘膜紫癜，甚至大片瘀斑和血肿，皮肤瘀点多为全身性，以下肢 为多，分布均匀。粘膜出血多见于鼻、齿龈，口腔内有血泡。胃肠道及泌尿道出血并不少见，颅内出血少 见，但有生命危险。脾脏常不肿大。