轻度增生癌性神经肌病

免疫学说ugerhoer在1983年观察到癌性神经肌病的活检标本中有免疫球蛋白IgM和补体 C3、C4沉积,故认为其发病可能与免疫作用有关.据临床观察,切除肿瘤或给于激素及免疫抑制剂治疗, 往往可获得一定疗效,可进一步说明机体免疫功能紊乱与本病发生的关系.
　　(1) 发病情况:癌性神经肌病的发病率占肿瘤的6·6%,其中最多见于肺癌和卵巢癌,其他见乳癌、胃癌、肠癌、子宫癌、胰腺癌以及恶性淋巴癌、精原细胞瘤、骨肉瘤等.1965年,Croft报告33例癌性神经肌病,其中肺癌16例,占48%,中日友好医院报道4例,肺癌、恶性淋巴瘤、食道癌、淋巴结转移癌各1例, 我们收集的2例,肺癌和胃癌各1例.这些资料表明体内多种恶性肿瘤均可伴发癌性神经肌病.
　　2　讨论
　　中毒学说:有学者认为是癌组织产生的毒素,影响神经代谢,或者是癌组织产生某种物质与神经的主要代谢产物相竞争的结果.也有人认为可能有一种毒素同时引起肿瘤和癌性神经肌病.而另一些学者则否定肿瘤产生的毒素引起,理由是癌性神经肌病的发病率低,只占肿瘤的6~8%,而且与肿瘤的大小与病程无关,很多病例的症状出现于肿瘤未发现之前.
　　病理变化:癌性神经肌病的病理变化主要累及神经系统和横纹肌.中枢神经主要表现为脱髓鞘、神经原的消失和血管周围淋巴细胞浸润等.周围神经以髓鞘和轴索的变性改变为主.横纹肌的主要病变为肌细胞萎缩、坏死,肌纤维粗细不规则,肌细胞核增生,肌纤维再生.
　　例1:男,58岁,主因全身乏力疼痛1月,双下肢麻木无力3天于1984年2月17日入院.患者1月前开始出现全身乏力疼痛,以胸背部和下肢为重,又于3天前无明显诱因出现双下肢麻木无力及活动障碍.查体:体温36·8℃,脉搏80次/分,呼吸21次/分,血压15·6/10·5Kpa.皮肤巩膜无黄染,全身表浅淋巴结未触及.神经系统检查:颈部无抵抗,颅神经未发现异常,双下肢肌力Ⅱ级,酸壁、提睾反射消失,病理反射未引出.X线拍片脊柱骨质无改变,临床以脊髓病变待查收住院.入院后经支持、对症治疗效果不佳,病情不断发展,胸部、下肢疼痛加重,并出现高热、酸胀和大小便潴留,偶有咳嗽,但无血疾,双下肢肌力降至0,腱反射消失.肺部拍片示右肺下叶团块状阴影,肝脏B超见多个大小不等的异常回声区.病人终因极度衰竭住院23天死亡.尸检所见:右肺下叶小细胞癌(燕麦细胞型),伴肺部感染,右侧胸腔少量积液,部分胸膜增厚,冠状动脉轻度粥样硬化,双下肢肌肉明显萎缩,大脑、小脑及脊髓未见肿瘤侵犯,脊髓前角运动神经细胞肿胀变性,数量减少,部分细胞内尼氏体消失,周围神经可见轴索明显肿胀、断裂,Lax01坚牢蓝—甲苯酚紫染色轻度脱髓鞘.腓肠肌萎缩、变性,横纹消失,肌纤维内空泡形成,肌细胞核成串排列.肝内见多个0·1 ~3·5大小癌结节,镜下形态同肺癌.纵隔、隆突下淋巴结肿大,可见癌转移.病理诊断