诊疗闭经疾病

一个孕激素的刺激试验能够帮助评估经血流出的通道是否通畅及内源性雌激素水平.给予醋酸甲羟孕酮(medroxyprogestrone)5~10mg/d,口服,共5天,或油剂孕酮100~200mg肌内注射.如出血则确认正常内膜的存在及有足够的雌激素刺激内膜生长,并帮助诊断的确立(如慢性无排卵的妇女有出血,而卵巢早衰者无出血).如果没有出血,则给口服活性雌激素(如结合型雌激素2.5mg/d,共21天,并在最后5天加用醋酸甲羟孕酮5~10mg,口服).如无子宫的异常,则将发生出血.Asherman综合征或结核侵袭子宫内膜的妇女可能无出血.
　　视诊阴道粘膜及宫颈粘液很重要,因为它们对雌激素十分敏感.受雌激素的影响,在性成熟期间,阴道粘膜从光亮,鲜红的组织,伴以稀少,薄的分泌物,发展至阴暗,灰-粉红色,有皱褶的表面,伴以大量,稠厚的分泌物.
　　如怀疑为雌雄间性疾病,则应作核型检查(参见第261节雌雄间性状态).阴唇融合与阴蒂肥大(不论是否形成阴茎尿道)发生于该妇女在胎儿最初的3个月间,其母曾用过雄性素,或患者为先天性肾上腺过度增生,真两性畸形,或药物引起之男性化(参见第9节肾上腺皮质功能亢进及第269节先天性肾上腺过度增生).后天发育成明显的阴蒂肥大则需大量的激素刺激；如没有应用过外源性类固醇的病史则强烈提示有一个分泌雄性素的肿瘤.
　　在雄激素不敏感综合征(睾丸女性化)中,外生殖器表现可正常,但阴毛与腋毛减少,乳房发育不完全,阴道长度有不同,且没有可辨认的宫颈或子宫.
　　内生殖器的畸形可阻塞月经血的流出,造成阴道积血(月经血积聚于阴道内)及宫腔积血(子宫膨胀).在作腹部与直肠检查时,可典型性地感到阴道膨出与一个盆腔肿块(其他盆腔病理亦可查到,如肿瘤),但断定其原因为阴道闭锁,阴道隔或是处女膜闭锁可能是困难的.在这些疾病中,外生殖器及其他第二性征发育为正常(因为卵巢功能正常)；然而,约有15%~40%阴道闭锁或有阴道隔的病人,也有泌尿道及骨骼畸形.
　　异常的生殖器提示性衍化紊乱,如女性或男性假两性畸形及苗勒管的异常.
　　应按照家族史考虑其毛发的分布与量.多毛(四肢,头与背部长毛过多)决不可误认为真正的多毛症与男性化.应该注意阴毛的发展处在什么期(图235-2).
　　应视察乳房,并用Tanner法注意其发展(图235-1).当病人坐着时,用手从乳房的各段加压,自基底部移向乳头,挤出乳房分泌物.分泌物应作显微镜检查,是否有厚壁,不同大小的浑圆脂肪球,以明确分泌物为乳汁.
　　注意发身过程的激素变化及第二性征是诊断的中心.由于雄性素分泌的增加(高雄激素)而致的男性气概(男性化),特别是多毛(雄激素增多而致的毛发增多)可能发生.其他高雄性素的症状包括颞部光秃,发声低沉,肌肉团增大,阴蒂肥大,性欲增强,女性第二性征减少(去女性化),如乳房缩小,阴道萎缩.溢乳(非产褥期分泌乳汁)可能发生.
　　病史及体格检查常能决定闭经的原因.必须首先排除妊娠.应询问病人关于异常的生长与发育,遗传性异常的家族史,饮食与运动的习惯,生活方式与周围环境的压力.应该找寻心理障碍的迹象.
　　诊断如果一个女孩到13岁时仍无发身征象,16岁时仍无初潮,或发身开始后≥5年仍无初潮则应检查月经延迟的原因.生殖年龄的妇女,如果以前有过月经而现在闭经≥3个月,一年＜9次月经,或涉及月经型样的改变应作检查.
　　诊疗闭经疾病多囊卵巢综合征(有时称为高雄性素的慢性无排卵)为一良性疾病.它可能引起闭经,但其特征往往为月经不规则,轻度肥胖及多毛.典型的起始于青春年月,并随时间推移而恶化.多数病人在检查时有大量的宫颈粘液及高水平的游离雌激素.大多数血液中的雄性素水平趋向轻度升高.卵巢可能增大,其包膜光滑而增厚,或可能是正常大小.典型的卵巢含有许多2~6mm的卵泡囊肿,并在颗粒细胞周围有鞘膜细胞增生.可能有含有萎缩细胞的大囊肿.对多毛应作检查.诊断性检查的目的在于确认原因(如一个肿瘤),然后能给予一定的治疗.