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三:慢性髓细胞白血病:发病及特征:慢性髓细胞白血病(简称慢髓)是一种病程进展缓慢的白血病。它在儿童中很少见,但占成人白血病发病率的20%左右.慢髓恶性细胞起源于骨髓中的多潜能干细胞,主要表现为血液及骨髓中含有大量的粒细胞.慢髓细胞的abl肿瘤基因从第9号染色体转移到了第22号染色体,致使该肿瘤基因激活,从而导致了一种称为P210bcr-abl蛋白的合成,该蛋白具有酪氨酸激酶活性,与慢髓白血病发病有关.因为该现象是在美国费城首先发现的,所以将这种染色体转移称为费城染色体移位.由于费城染色体移位存在于每一个慢髓细胞中,所以它已成为随访病人判断预后的重要标志.
慢髓的病程可分为三期,即慢性期,加速期及母细胞危象期.大多数病人就诊时处于慢性期,只有轻微的症状,可持续数月至数年.当出现发热,体重减轻等症状以后以及骨髓几外周血出现较多的母细胞时,预示病情进入了加速期,该期通常持续数周至数月左右.病人最终将发展成为威胁生命的母细胞危象期.母细胞危象很象恶化的急性白血病,主要表现为血液及骨髓中含有大量的快速增殖的白血病细胞(母细胞).有2/3的病人其母细胞属于髓细胞系,其余1/3则为淋巴细胞系.慢髓从慢性期进展成为母细胞危象的原因可能与其细胞P53肿瘤抑制基因的失活有关.母细胞危象对各种治疗均不敏感,进入该期后,病人通常只能存活2-6个月.大约5%的病人初诊时就已进入母细胞危象期.
不利于慢髓白血病预后的因素包括:病人年龄,脾脏肿大,血中嗜酸性及嗜碱性粒细胞数量的增加,发热,皮肤浸润,血小板增多及减少,淋巴结肿大等.
四:慢性淋巴细胞性白血病:发病及特征:慢性淋巴细胞性白血病(简称慢淋)在儿童中很少见,但它占成人白血病发病率的三分之一左右。慢淋白血病通常发生在60岁左右以上的病人,其特征性表现为病人血液中出现大量克隆繁殖的不成熟B细胞及T细胞。根据肿瘤细胞的起源,慢淋白血病可分为B细胞慢淋、CD+或CD8+T细胞慢淋、前T细胞及前B细胞白血病、毛细胞白血病以及瓦尔登斯措姆(Waldenstrom's)巨球蛋白血症。其中最常见的是B细胞慢淋,占全部慢淋发病率的75%以上。
慢淋的临床表现、病情发展以及对药物的疗效反应因病人而异。但总的说来,慢淋的病程进展比急淋缓慢得多。慢淋的早期阶段可持续许多年,病人无任何症状,只是在血液中见到大量淋巴细胞时才得到慢淋的诊断。从初诊时,病人的平均生存期为10年左右。当使用特异性抗免疫球蛋白重链及轻链或抗B细胞其它抗原的单克隆抗体检测病人血清中含有大量克隆化的淋巴细胞时,应考虑B细胞慢淋的诊断。该肿瘤细胞具有特征性、不同与外周血或骨髓中正常B细胞的基因表型。慢性B细胞仅有少量的表面免疫球蛋白,但它们具有小鼠红细胞受体、B细胞的全部抗原、B细胞活化抗原及CD5抗原族。一般的说,很少需要做骨髓或淋巴结活检来证实诊断。但骨髓活检结果有助于评价预后、判断疗效,并且可以提供细胞遗传学及分子生物学资料。
分期及预后指标:对慢淋白血病的临床分期有两种方法在国际上广泛使用:即Rai分期法及Binet分期法。临床分期是判断慢淋白血病预后最可靠的指标。但这两种分期方法都没有对病情稳定与病情进展的病人作出区别。其它不利于慢淋预后的因素包括:先前曾接受过治疗、细胞基因异常、白细胞计数高于40000/毫升、肿瘤细胞弥漫性浸润骨髓、淋巴细胞倍增时间短于12个月以及血清β-微球蛋白含量升高。
五:白血病的治疗:全息肿瘤康复液Ⅱ号,80毫升,tid口服。六神丸:10粒,tid。维生素AD:2粒,tid。钙剂。
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