进行性肌营养不良小儿

    鉴别诊断

    1.进行性脊髓性肌萎缩：为常染色体隐性遗传性脊髓前角细胞变性。临床也表现为肌萎缩与无力，病程呈逐渐进展。但常见肌束颤动，肢体远端肌萎缩也多较为明显，血清酶学检查多无异常，肌电图特征是神经原性损害。

    2.多发性肌炎：起病较急，进展较快，常伴有肌痛或发热，无阳性家族史。实验室检查可有血沉增快。肌肉活体组织检查可见炎性改变。

    3.重症肌无力：晚期可有肌萎缩。但肌无力为波动性，常晨轻暮重，抗胆硷酯酶类药物试验阳性。血清肌酶无升高，抗乙酰胆硷受体抗体多为阳性。肌电图检查时以重复频率刺激神经，可见动作电位波幅渐减。肾上腺皮质激素或抗胆硷酯酶类药物治疗有效。

    4.肌萎缩性侧索硬化症：儿童较少见。有肌肉萎缩及无力，病程逐渐进展。但常伴肌束颤动，并有肌张力增高、腱反射亢进及病理征阳性等上运动神经元损害的表现。

    预 后

    病变多进行性发展，最终多死于继发感染或心脏受累。

    治 疗

    中医治疗

    治法与方药：

    因本病以虚证为主，故中医治疗以健脾益气，补肾固本为基本原则。同时，由于正虚体弱，邪气易侵，本病常可夹风、热、痰、瘀等邪，而呈虚中夹实之证，临证治疗应分别佐以祛风、清热、化痰、活血等方法。

    辩证选方

    1.脾胃虚弱

    治法：补中益气，活血通络。

    方药：补中益气汤加减。黄芪20g，党参、当归、茯苓、鸡血藤各12g，柴胡、陈皮、升麻、地龙各6g。肌肉瘦削明显加紫河车粉、龟板胶；心悸气短，声低气怯加何首乌、熟地；食少便溏加薏苡仁、炒白术。

    2.肝肾阴亏

    治法：滋肾养肝，强筋壮骨。

    方药：金刚丸加减。杜仲、黄芪、牛膝各15g，菟丝子、肉苁蓉各12g，党参、桑寄生、萆xie各10g。筋惕肉run加天麻、钩藤；肌肉假性肥大加没药、白芥子、僵蚕；语言蹇涩加石菖蒲、远志；麻痹不仁、舌质紫暗加鸡血藤、桃仁、红花。

    4.湿热内侵

    治法：清热利湿，运脾健中。

    方药：异功散合三妙丸加减。党参、怀牛膝、炒白术各12g，茯苓、苍术各10g，黄柏、半夏、陈皮各6g。神疲乏力加炙黄芪、黄精；痰多脘闷加薏苡仁、山楂；小便黄少、舌苔黄腻加青蒿、地骨皮、蔻仁。

    中药：

    成药

    1.健步丸：功能滋补肝肾，强筋壮骨。适用于进行性肌营养不良，属肝肾两虚者。6岁以下每服1/2丸，6岁以上每服1丸，每日2次。

    2.人参鹿尾精：具有益精髓，强筋骨，补气血之功效。适于进行性肌营养不良，属肾阳不足，气血亏虚者。3～6岁每服5ml，6～9岁每服7.5ml，9岁以上每服10ml，日服2～3次。

    3.阿胶三宝膏：功能扶正益气，滋阴养血。适用于进行性肌营养不良，属气血不足者。3～6岁每服5ml，6～9岁每服7.5ml，9岁以上每服10ml，日服2次。

    4.健步虎潜丸：具有滋补肝肾，益气养血，祛风散寒，除湿通络之功效。适用于进行性肌营养不良，症见假性肌肥大，或肌肉疼痛者。7岁以下每服1/2丸，7岁以上每服1丸，日服2次。

    5.参桂再造丸：功能扶正祛邪，法风镇痛，舒筋活血。适用于各型进行性肌营养不良。6岁以下每服1/2丸，6岁以上每服1丸，口服2次。

    专方验方

    1.马钱复痿灵汤：熟地10g，肉苁蓉10g，地龙10g，川牛膝10g，杜仲10g，桑寄生30g.附子6g，黄芪10g，山药10g，白术10g，炙甘草6g，丹参10g，川芎6g，当归10g。水煎服，每日1剂，分2～3次服，每次冲服马钱子0.1～0.2g。适用于进行性肌营养不良，症见鸭形步态，四肢无力，肌肉萎缩者。

    2.复肌宁粉：明天麻60g，全虫60g，蜈蚣30条，地龙30g，牛膝20g，杜仲炭30g，黄芪30g。蜈蚣去头足，上药共为细粉，每次2.5g，日服2次。适用于肝风型进行性肌营养不良。

    3.治痿汤：党参15g，黄芪20g，熟地9g，当归9g，山药15g，菟丝子9g，枸杞子9g，白术9g，茯苓9g，川芎9g，赤芍9g，牛膝6g，地龙9g，甘草30g，制马钱子0.3g(冲服)。水煎服，每日1剂，分2次服。适用于进行性肌营养不良属脾肾两虚者。

    4.增力汤：紫河车6g、龟板15g、附子3g、党参30g、当归12g、穿山甲6g、白芥子6g、没药3g。水煎服，每剂煎3次，8岁以上者，每日1剂，8岁以下者，每日1/2～2/3剂，分2次服。适用于各型进行性肌营养不良。

    针灸：

    1.体针：上肢取肩YU、曲池、阳池、合谷；下肢取环跳、梁丘、足三里、阳陵泉；头面取风池、颧LIAO、阳白、太阳、攒竹。肾虚者，加肾俞、肝俞、太溪、三阴交；脾虚者，加脾俞、胃俞、中脘；气虚血滞者，加血海、气海。每次选8～10个穴位，行补法或平补平泻，留针20～30分钟，每日1次，4周为1疗程。

    2.头针：取两侧头皮运动区的1/5，中1/5及运用区，严格消毒。用2寸毫针顺时针大幅度捻转，持续20～30分钟，隔日1次，5～7次为1疗程。

    推拿、按摩：

    取肌肉萎缩部位，做较长时间推拿、按摩，以皮肤出现热、重为宜。一般以揉、拿为主，行补法。肢体痉挛处，施以弹拨手法，行强刺激，以患者能忍受为度。每日1次，10次为1疗程。

    西医治疗

    本病至今尚乏特异性治疗，曾试用多种药物均无明显疗效。

    一、一般治疗

    1.合理饮食：应给予高动物蛋白、适量碳水化合物和低脂肪饮食。